颅底型偏头痛——基础
重要提示:由于国际头痛学会的国际头痛疾病分类(ICHD)的变化，这种形式的偏头痛现在被称为脑干先兆偏头痛。这篇文章已被脑干先兆偏头痛-基础．
要点
一种偏头痛类型，定义为偏头痛伴有神经系统症状，这些症状要么从大脑底部开始，要么同时从大脑两侧开始;即脑干或两个大脑半球。
许多人将这种偏头痛类型与偏瘫偏头痛(伴有虚弱的偏头痛类型)相比，而不是与典型先兆偏头痛(99%的视觉症状)相比。那些不太了解这种偏头痛的人认为它是“非典型或复杂的”先兆。
所有患者都有视觉症状，近2 / 3的患者有感觉症状，最不常见的是语言或失语先兆。眩晕是最常见的症状类型。
事实上，几乎所有颅底型偏头痛患者都患有典型的伴有先兆的偏头痛;只是感觉和说话困难更频繁，持续时间更长，强度更大。
获得正确的诊断，最佳的治疗方案，尽可能多地预防偏头痛，减少致残，改善预后。
简介
如果你以前听说过这种类型的偏头痛，你可能听说过或见过基底动脉偏头痛(BAM)这个术语。根据国际头痛学会的国际头痛疾病分类-2004，这种类型的偏头痛的新命名是基底型偏头痛(BTM)。它也被称为比克斯塔夫综合征、脑干偏头痛和椎基底动脉偏头痛。BAM这个术语实际上具有误导性，因为它暗示基底动脉是发作的起源。1961年至1962年，比克斯塔夫将它命名为basilar。他报告他的信念，BTM事件是短期狭窄或基底动脉痉挛的结果。随之而来的是血流量减少或“缺血”，这被认为增加了发生严重事件的风险。这种想法持续了30多年。它甚至导致BAM患者被排除在tripans治疗偏头痛的临床试验之外。试验中没有BAM患者导致美国联邦药物管理局(FDA)禁止在BAM患者中使用曲坦类药物。
偏头痛是一种常见但复杂的遗传疾病，与环境因素有关。和其他类型的偏头痛一样，神经是BTM的病因。和所有的偏头痛一样，偏头痛开始时有血管成分，但偏头痛开始于神经。Bickerstaff认为BTM在青春期女性中最常见。现在已知BTM影响所有年龄组。BTM确实表现出总体偏头痛中相同的女性优势;女性患者是男性的三倍。
BTM的症状
颅底型偏头痛是一种偏头痛类型，有先兆症状，起源于大脑底部或同时发生在大脑两侧，但没有运动无力。这些区域被称为脑干和大脑半球。在一项关于家族性偏头痛的研究中，95%符合BTM标准的患者也符合先兆偏头痛的标准。在这个BTM组中，50%的所有光环符合BTM标准。眩晕是BTM患者最常见的症状。在所有BTM受试者中，31%报告有两种先兆症状，45%为三种，8%为四种，8%为五种，8%为六种。所有患者(100%)描述有视觉先兆;40%双视野均有症状，60%仅一侧视力受影响。可以报告暂时性失明，这是BTM非常可怕的一个原因。涉及感觉或感觉先兆的症状占61%，与视觉先兆涉及两侧(40%)或一侧(60%)相同。 Symptoms involving ability to form words or sentences, called aphasic aura, were present in 40%. Visual aura was the most common initial symptom in 2 of 3. Headache accompanied or followed aura in 98% and met criteria for migraine or probable migraine in 98%. The median length of aura of BTM in this study was 60 minutes, but with as short as 2 minutes and as long as 72 hours. The authors of this data concluded that there is insufficient evidence to distinguish basilar-type migraine as a disease independent of migraine with typical aura.
BTM的诊断
根据严格的标准国际头痛疾病分类(ICHD-2004)至少2次攻击需要满足以下条件:
气场包括以下至少两种完全可逆的症状，但是没有电动机的弱点:
由于影响口腔、舌头或喉部肌肉的疾病而导致的说话障碍或笨拙(构音障碍)
旋转的感觉(眩晕)
耳朵里的噪音(耳鸣)
听力障碍(听觉障碍)
复视(复视)
典型的斑点或闪光同时出现在颞部和鼻腔
四肢不协调或行走不协调(共济失调)
意识水平下降(警觉状态)
感觉异常(不正常或不愉快的感觉，通常描述为麻木或刺痛、刺痛或灼烧感)同时出现在脸、胳膊或腿的两侧
至少符合以下条件之一:
至少一种先兆症状在5分钟或更长时间内逐渐出现，和/或不同的先兆症状在5分钟或更长时间内连续出现
每个先兆症状持续5分钟或更长，60分钟或更短(注意这个长度不符合患者的病史)
头痛符合无先兆偏头痛的标准在先兆期间开始或在60分钟内先兆之后开始
这颅底型偏头痛临床特征表改编自Kirchmann等人和Kaniecki，与严格的ICHD-2004标准相比，简化了如何进行BTM诊断。
总是2个或更多颅底型先兆症状
总是视觉气场具有积极或消极的特征
有时感觉气场具有积极或消极的特征
有时会出现失语症或构音障碍
先兆症状几乎总是逐渐发展，或连续出现，超过> 5分钟
光环持续时间5-120分钟
具有偏头痛特征的头痛在先兆发作后开始
发病年龄50岁以上
偏头痛几乎总是与典型先兆同时发作
正确的诊断
偏头痛专家警告说，当出现运动无力时，要非常小心才能做出正确的诊断。有时很难区分偏头痛的类型。颅底型偏头痛、偏瘫性偏头痛(HM)和伴单侧(单侧)运动症状(MUMS)的伴有让步无力的非家族性偏头痛是几个例子。ICHD-2004分类委员会对HM和BTM的相似之处的评论表明，基底区症状在HM中很常见。如果存在运动无力，当前的ICHD-2004标准要求诊断为家族性偏瘫或散发(非家族性)偏瘫性偏头痛。有人评论说，运动无力和感觉问题很难区分开来。在诊断中需要偏头痛和头痛专家的另一个原因是，BTM的许多症状与其他严重得多的疾病相似。诊断必须是明确和正确的。这可能需要成像，如下所述。如果做出诊断的医生犹豫不决，一定要向其他医生寻求第二意见。 Since features and associations of BTM are not well known to many providers, seeing a migraine and headache specialist is advisable when possible. You may achieve best advice if this provider is certified by the United Council of Neurological Subspecialties (UCNS). Find a Healthcare Professional. It is also important to continue medical treatment as advised by your doctor and not skip follow-up appointments. Upon correct diagnosis BTM sufferers should consider having medical identification of some kind on their person as many providers will not recognize BTM. This will alert them to refresh what they know.
测试
如果最近的脑出血是一个担忧，做一个头部CT扫描。否则，应进行MRI检查，加或不加静脉造影。避免与已证实的过敏或肾功能低于30gfr(由于大多数患者的年龄和性别，不太可能)的患者进行对比。在诊断BTM成像时，有助于排除:
大脑占位性病变
脑干动静脉畸形(AVM):一种先天性缺陷，由异常的动脉和静脉交织而成，中间没有毛细血管。静脉内的血压高于正常水平，可能会导致静脉破裂和脑出血。
vertebrobasilar疾病
中风
通常进行脑电图检查以排除癫痫发作，特别是考虑到新事件，混乱或警觉状态的变化和年轻患者。
治疗
偏头痛专用药物如曲坦类和麦角胺是BTM的禁忌症。这是因为他们没有在偏头痛的科学试验中被研究过。这是由于当时的一种信念，动脉狭窄或痉挛是这些症状的原因。已知曲坦类和麦角胺会收缩血管，如果使用可能会导致安全问题。然而，这样的信念并没有导致排除先兆偏头痛患者。如上所述，BTM本质上是一种带有先兆亚型的偏头痛。三名偏头痛和头痛专家在2001年报告了13名接受曲坦类药物治疗的基底型偏头痛、家族偏瘫性偏头痛、突出或长时间先兆偏头痛患者。没有伤害(没有不良事件)，头痛和症状得到了很好的缓解。他们得出结论，颅底型偏头痛患者应重新考虑曲坦类药物的禁忌症。他们还写道，突出或持续的气场可能并不代表曲坦坦治疗的合理禁忌症。 In a larger group of patients meeting criteria for BTM, no increased incidence of adverse events was reported following inadvertent or intentional triptan exposure. To avoid the historical restriction on artery narrowing drugs a combination of nonsteroidal anti-inflammatory with and an antiemetic phenothiazine is often used and can be effective. It is also reasonable to discuss your treatment needs with your provider and obtain an expert opinion if offered only a non-specific treatment. An effective treatment plan will require acute use typically early in less than 15-60 minutes and when possible at mild pain.
在预防性药物方面，托吡酯对儿童有一定疗效。许多人使用钙通道阻滞剂，虽然这只是基于经验，但受益。除此之外，BTM通常采用传统的预防措施，尽管许多人建议避免使用受体阻滞剂，因为很少有并发症的报道。
残疾与预后
与其他形式的偏头痛一样，BTM可以使人致残。由于神经系统的症状类型，眩晕是最常见的，BTM往往比有先兆的偏头痛更虚弱，因为先兆的强度，症状的数量和更长时间。幸运的是，大多数BTM患者是年龄较大的儿童、青少年或年轻人。颅底型偏头痛对传统工作人员或试图照顾幼儿的人来说可能意味着特殊问题。然而，对于许多人来说，BTM中的气场通常在中年后期变得更加典型。在致残的同时，BTM的症状通常更可怕而不是有害。关于中风风险的担忧或误解已经存在了几十年。没有证据表明BTM患者比典型先兆偏头痛患者有更大的卒中(脑血管)风险。在年龄小于45岁的人群中，先兆偏头痛的中风风险确实略高于无先兆偏头痛，因此最佳的预防和中风危险因素的知识及其控制是重要的。作为一名BTM患者，如果其他人没有接受过关于BTM的教育，那么特别重要的是努力让他们了解BTM。
总结
颅底型偏头痛是先兆偏头痛的一种;这是最可怕的头痛疾病之一。与其他形式的偏头痛一样，有必要有一个准确的诊断和有效的治疗方案。这就要求在疼痛较轻的时候就尽早使用这种治疗方法，而不是等着知道疼痛会变得有多严重。严重的BTM通常需要急诊治疗。不幸的是，急诊科/急诊科通常不会把BTM作为你的诊断。BTM患者身上有某种医学鉴定可能是合理的;医疗证明很重要即使医生考虑了，他们通常也不知道如何治疗。接触偏头痛和头痛专家也很重要。 Once diagnosed with BTM, it is important (as with any form of migraine) to minimize the frequency of attacks through optimal prevention. Also contact your provider if your symptoms or migraine pattern change. Without consulting a knowledgeable provider, it's impossible to be sure that new symptoms or changes in pattern are attributable to BTM, and that no other condition is present. While BTM isn't cause to panic, be sensible and take good care of yourself.
