库鲁病，一种非常罕见的由同类相食引起的痴呆
的一篇报道的新英格兰医学杂志医学研究委员会普里恩小组的科学家进行的一项研究表明，作为对库鲁病的直接反应，在几十年的时间里，一种对库鲁病(意为因恐惧而颤抖)的强大遗传抵抗力已经出现。
库鲁病是在巴布亚新几内亚高地发现的一种极其罕见的痴呆症。它很像新型克雅氏病(vCJD)，也就是众所周知的疯牛病，和牛的BSE。库鲁病毒局限在岛上的一小块高地地区，它影响了一个叫福尔的部落。库鲁病是人类发现的第一种传染性海绵状脑病(朊病毒病)。
库鲁病毒在20世纪中期摧毁了福尔部落的人民。它是在死者的葬礼上被发现的，当尸体被煮熟并吃掉时。主要是妇女和儿童的食人仪式，包括吃死者的大脑以表示在哀悼中对死者的尊重。它在20世纪50年代末被新几内亚政府禁止，当它被发现会引起库鲁病时，这种做法停止了。
该研究的第一作者、医学研究委员会普瑞恩小组主任约翰·柯林奇教授和他的团队，研究了来自受影响地区和周边地区的3000人，包括709名参加葬礼仪式的人，其中152人后来死于库鲁病。他们在库鲁病最常见的Purosa山谷地区发现了朊病毒蛋白基因G127V的一种独特变异。这种基因突变似乎对这种疾病提供了高度或完全的保护。
库鲁病和vCJD一样，被认为有多年的潜伏期。由该疾病引起的进行性神经系统恶化的体征和症状包括运动障碍、颤抖、不稳定、情绪障碍，在某些情况下，还有痴呆。在首次出现症状后6至12个月内死亡。库鲁病目前尚无治疗方法。
约翰·科林奇教授表示，他们的发现对库鲁病患者及其导致的痴呆具有积极意义。“库鲁病和克雅氏病来自同一个疾病家族，所以这种强大的抗性因子的发现为研究开辟了新的领域，使我们更接近于了解、治疗和有希望预防一系列朊病毒疾病。”
一种与库鲁病暴露共定位的新型保护性朊病毒蛋白变体。发表在新英格兰医学杂志, 11/19/2009。
