免疫系统在NMOSD中变得非常错误

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如果您听说过神经霉素炎谱障碍（NMOSD），这可能是因为您认识并爱一个拥有这种超级罕见状况的人。也许您自己也拥有它。它通常与多发性硬化症（MS）混淆，但绝对是它自己的事情。尽管两种情况都涉及攻击中枢神经系统（CNS）的免疫反应故障，导致类似的症状（视觉，步行，膀胱和肠问题）表明，这两种疾病完全不同。

这些区别都涉及免疫系统：如何它发动了攻击，这些攻击的严重性以及NMOSD攻击的线索留下。

正常免疫反应

首先要知道吗？NMOSD与MS一样，是一种自身免疫性状况，这意味着免疫系统会流氓并误以为健康组织。

“Our immune system should know our own brain, but when it doesn’t or if it gets confused, it can cause autoimmunity, where it goes after our own parts,” explains Mary Rensel, M.D., a neurologist at Cleveland Clinic’s Mellen Center for Multiple Sclerosis Treatment and Research in Cleveland. She’s treated people with NMOSD for more than two decades. “It’s not that the immune system isn’t working at all, but rather that it’s doing too much—and it’s doing it wrong.”

在深入了解究竟做错了什么之前，它可能有助于了解您的免疫系统是如何的应该去工作。免疫系统的主要工作是保护您的身体免受病毒，细菌和毒素等入侵者的侵害。当这些侵略者损害人体的问题时，您的免疫反应会启动齿轮，并在损坏部位引起炎症。炎症会导致肿胀，这实际上有助于您的身体使任何侵略者远离其他健康组织。白细胞也升起了这一场合，并尽最大努力帮助抗击入侵者。

但是，在患有NMOSD的人中，不幸的是，免疫反应并不那么简单。

您在NMOSD上的免疫系统

“当我们测试[NMOSD患者]血液，我们发现在75％的患者中，他们的免疫系统正在产生针对Aquaporin-4的抗体。”巴尔的摩约翰·霍普金斯大学NMOSD诊所主任Elias Sotirchos，医学博士Elias Sotirchos说。“这些抗体被认为是疾病的原因。”什么是抗体？它们是您体内应该抗击细菌，病毒和毒素的蛋白质。

简称Aquaporin-4或AQP4不是这些东西。取而代之的是，这是我们所有人都有的蛋白质，可帮助将水进出某些细胞，尤其是中枢神经系统的细胞。在所谓的星形胶质细胞在CNS中，根据Siegel稀有神经免疫协会（SRNA）。伦塞尔博士说，星形胶质细胞有点像是人体神经的安全网 - 它们有助于保护血脑屏障等重要任务，因此，如果受伤，他们也会受到伤害。

这些AQP4抗体，也称为nmo-igg或者抗AQP4他说，在血液中循环，然后进入中枢神经系统，它们结合到AQP4水通道上。“我们认为，与其靶标结合的抗体会触发一系列炎症，从而损害该地区神经组织。”

Sotirchos博士解释说，就像Domino效应一样，“当这些抗体结合到那里时，它们可以做其他事情，例如招募炎症细胞。”他们可以做的另一件事是激活补体系统，这是我们免疫系统的一部分，除其他外，“基本上可以戳入细胞并造成损坏”。通常，当您试图破坏实际细菌和病毒时，这种能力就派上用场。但是，当它是您自己的健康组织时，并没有那么多。

Sotirchos博士说，NMOSD最常见的是视神经和脊髓中的AQP4，然后是脑干的一部分，称为该区域Postrema。根据这些地区正在受到攻击的不同，会出现不同的症状。

• 视神经。这些神经从您的眼睛的角色中携带信息，称为视网膜到大脑。因此，对于那些视力神经损伤和炎症的人（称为视神经炎），可能会与眼睛的疼痛一起出现视力丧失。一只或两只眼睛可能受到影响。

• 脊髓。“脊髓是神经系统中极为重要的部分，因为神经从大脑传递到身体，反之亦然，包括告诉我们的四肢移动的神经以及控制尿和肠功能，”Sotirchos解释了。当NMOSD影响该区域时，它会导致所谓的横向髓炎或脊髓的炎症。根据国家罕见疾病组织（NORD）的说法，这可能导致症状，例如疼痛，下肢轻度到严重的麻痹以及对肠和膀胱功能的控制丧失。

• 脑干。Sotirchos博士说，该地区的Postrema仅发生在大约10％的NMOSD患者中。“该区域的参与会导致特定的综合征，患者患有恶心，呕吐和打ic，因为该区域控制体内这些反射。”

Rensel博士说，与MS攻击相比，NMOSD攻击“速度与激情”可能更加严重。她说：“ ​​NMOSD复发更加残疾，对神经的损害更加不可逆转。”这意味着一次攻击会导致永久视力丧失甚至失明，或者，如果脊髓受到攻击，则会瘫痪。

是什么导致NMOSD抗体首先形成？

不幸的是，令人沮丧的答案是研究人员仍然不知道。也就是说，似乎确实有一定程度的遗传关联，某些群体似乎比其他群体更能获得NMOSD。“约90％的患者是女性。在非洲血统的人群中似乎存在更高的患病率。”

许多NMOSD的人也具有其他自身免疫性状况。
“其中许多将具有与狼疮或其他与异常抗体产生相关的自身免疫性状况一致的功能，这告诉我们它们的B细胞有一些异常，而B细胞是一种进化的细胞，可以在中产生抗体。血液，” Sotirchos博士解释说。“因此，这些NMOSD患者似乎确实易于发展涉及自身抗体的其他自身免疫性疾病，这表明其B细胞发育可能会功能障碍并引起疾病。”

治疗方法如何靶向免疫反应

科学家可能不了解什么触发了NMOSD中的免疫系统，但是确定这种干草反应的目标意味着现在有超级有效的治疗方法。

目前有两种由美国联邦药物管理局（FDA）批准的NMOSD特定药物，据信很快在美国批准了第三种药物。而且，Rensel博士补充说，医生已经成功使用了一些标签的药物，以帮助防止未来的NMOSD攻击。这是因为NMOSD治疗的主要目标是帮助防止再次复发（在绝大多数NMOSD的人中，通常发生在初次攻击的一到三年之内）。她解释说：“这些药物有助于减少复发和……不可逆转的损害。”

有趣的是，其中许多治疗方法在免疫系统上有所不同。Rensel博士说：“例如，有些人试图阻止免疫反应，有些人试图阻止导致反应的细胞。”“所有正在尝试的药物的工作有所不同，这实际上对患者有好处，因为如果一个人不起作用，您实际上可以尝试一个完全不同的药物系列。”

治疗已经到来长自从伦塞尔博士开始治疗NMOSD的人以来，已经有20多年了。她说：“对于这种疾病来说，这是一个非常令人兴奋的一天，过去是一个非常艰苦的诊断，没有治疗。”“现在有治疗方法，经过考验，治疗效果很好，真是太好了。这是这种疾病的新一天，很棒。”

认识我们的作家

拉拉·德桑托（Lara DeSanto）

劳拉（Lara）是一位卫生作家，创伤知情的艺术治疗师，并在洛杉矶执业的注册合伙人婚姻和家庭治疗师。她还是HealthCentral的前数字编辑，涵盖了性健康，消化健康，头颈癌和妇科癌症。在过去的生活中，她曾在美国OB-GYNS学院担任患者教育编辑，并在WTOP.com上担任新闻作家/编辑。

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