清楚地看看NMOSD引起的视力丧失

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也许你醒来有天早上起床时，单眼或双眼后一阵阵痛。也许你会突然失去中央视觉或色觉。或者，你的眼睛会持续疼痛，而且随着时间的推移，疼痛会越来越严重，因为你的视力变得模糊。虽然你可能会忍不住服用止痛药，看看在接下来的一两天内情况是否有所改善，但请遵循以下建议:不要等待。首先，我们说的是你的眼睛。你的视力突然改变应该尽快检查。原因有很多:一种严重但罕见的疾病叫做视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)可能是罪魁祸首。如果不及时发现和治疗，你的视力就有永久性损伤的风险。

突发性、严重的眼部疼痛和视力下降通常是NMOSD的第一个症状。NMOSD是一种以视神经为目标的自身免疫性疾病，视神经将信息从视网膜传送到大脑，使你能够看到东西。据估计，全世界有25万人被诊断患有这种疾病，其中包括美国的1.5万人，其中多达50%的人至少有一只眼睛患有严重的视觉障碍视神经炎(上)。

当视神经的保护层(称为髓鞘)受到损害时，通常是炎症引起的。这些病变会中断信息的流通，导致症状。

“在多次发作后，如果病人没有得到适当的治疗，患永久性法律上的失明的机会是相当高的，”布赖恩·温申克医学博士说，他是明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所的神经学教授。他补充说:“许多病人甚至在一次发作后就永远失明了。”

所以，这听起来很可怕，尤其是当这种情况似乎突然发生的时候。但要知道:治疗是有帮助的。关键是要尽快做出正确的诊断。

NMOSD经常被误认为MS

又称NMOSD德维克氏病它可能与多发性硬化症(MS)相混淆。这两种情况都可能导致ON，以及由视神经、大脑和脊髓组成的中枢神经系统(CNS)的损伤性炎症导致的严重活动障碍。直到最近，NMOSD还被认为是MS的一种形式。

“对疾病的老识别是基于脊髓和视神经的涉及，”俄亥俄州克利夫兰医疗中心的神经眼科医学中心神经眼科局长Michael Morgan M.D.。

摩根博士说，NMOSD和MS现在被认为是截然不同的疾病。这两种疾病都需要特定的、通常是不同的治疗方法来控制发作，并防止包括失明在内的最严重症状的发生。

NMOSD如何影响眼睛

和多发性硬化症一样，NMOSD是一种复发缓解性疾病，这意味着它会导致反复复发耀斑，然后是缓解在美国，当免疫系统平静下来，许多症状，甚至所有的MS症状都减轻了。

然而，从康动的情况下，NMOSD攻击往往更严重，因此对视神经所做的损坏可以永久性，每次爆发都可以防止未来的燃烧更为紧迫。那些被诊断出这种情况的人通常会经历显着的残疾，即使在缓解期间也永远不会汇出。

随着耀斑对视神经的影响越来越严重，以下是NMOSD对眼睛的其他四种影响:

• 水通道蛋白4抗体驱动NMOSD诊断:Weinshenker博士指出，在NMOSD中，免疫系统会产生针对一种特殊蛋白质——水通道蛋白4的抗体，这种蛋白质负责在眼睛的膜表面运输水。这些抗体在多发性硬化症中并不存在，它们似乎是眼痛和与视神经炎相关的炎症的主要原因，导致视力下降。摩根博士指出，在70%的NMOSD患者的血液中都含有水通道蛋白4抗体，这有助于确诊。

  Weinshenker博士补充道，“如果患者恢复差，那么患者恢复差，那么让这些血液测试做得很重要，因为如果它们是积极的，他们将具有非常重要的治疗意义。”

• MOG抗体提供了另一个线索:第二抗体髓鞘寡核细胞糖蛋白（MOG）也可以存在于NMOSD中，产生类似但独特的疾病变异。（如果您有疗养抗体，则不会有水素-4抗体;似乎没有人都有。）

研究结果显示，与水通道蛋白4抗体的患者相比，具有MOG抗体的患者往往有严重的视觉(和较少的脊髓)病变，包括双眼的ON，但也有更少的发病和更好的恢复。同样重要的是要注意，MOG抗体的存在并不总是意味着你有NMOSD。事实上，科学家们正在试图确定这种特定的疾病过程是否应该被归类为单独的疾病。但是，现在，它仍然被认为是NMOSD。

• 在NMOSD中双眼都受到攻击:多发性硬化症的视神经炎往往一次只影响一只眼睛(可能只影响一只眼睛而不会影响另一只眼睛)，而非多发性硬化症的视神经炎则更倾向于同时影响两只眼睛。

• 多发性硬化症导致的视力下降通常是暂时的:虽然在这两种情况下，ON症状都可能突然出现，但Weinshenker博士说，与NMOSD相关的视力下降是很明显的，而且可能是永久性的，即使经过治疗，而MS患者通常在包括ON发作在内的复发后几周内就能完全恢复视力。

  “一名NMOSD患者可能会说，‘我移动眼睛时感到有些疼痛，’第二天早上，他们起床后会说，‘我几乎不识字，’或者，‘我的视野中央有一个黑点。当我看你的脸时，我只能看到边缘，但看不到中间。”[没有治疗]在几天后，即使对失去所有能力的程度也可能进步(看到)光明和黑暗，或者可能只是一个小新月形的视觉[是全部]这是保存下来。”

NMOSD神经损伤很难检测

NMOSD视力症状的突然发作，加之发作的严重程度，使得早期诊断和治疗尤为重要。令人困惑的是，在传统的眼科检查中，NMOSD损伤很少可见。事实上，眼睛可以看起来很正常。

“有了这种情况，你看着眼睛，看不到什么是错的，”Weinshenker博士说。“如果它非常靠近眼球，那么你可能会看到视神经的肿胀，但更频繁的是，眼睛看起来很健康。没有黄斑变性，无糖尿病视网膜病变，没有静脉血栓形成。一旦排除那些其他原因，它会引起涉及视神经的疾病的担忧。“

除了抗体测试之外，眼科医生用于确认NMOSD的最常见诊断测试包括：

• 眼睛相干断层扫描（OCT）：这是一项临床试验，通过测量视网膜神经纤维层的变薄来评估损伤的程度。

• 磁共振成像（MRI）：“MRI沿着一个或两个视神经显示出强烈的炎症，或者也可能涉及那种视神经，”摩根博士说。“这是我们帮助这种疾病可能是神经髓炎OPTICA的方式的方式之一。如果炎症涉及一个很长的神经细分，涉及两个神经，都延伸回视神经切征，或者涉及光学Chiasm，Tan NMO谱疾病比另一种视神经炎更可能。“

NMOSD治疗驯服症状和防止复发

NMOSD诊断越早，越早可以开始。然而，用MS药物治疗NMOSD实际上可以恶化症状，而不是让它们更好地赋予正确的诊断是如此重要的。

温申克博士说:“这和多发性硬化症的情况很不一样。我们用来预防多发性硬化症发作的治疗方法对NMO不起作用，但其他治疗方法对NMO起作用。”这些治疗方法包括:

• 可注射和口服类固醇高剂量通常是防御NMOSD攻击的第一道防线。该杂志2019年的一项研究神经病学，神经免疫学和神经炎症据表明，那些在袭击的七天内接受注射类固醇药物治疗的人具有比延迟治疗的人恢复愿景更大的可能性。

• 预防,NMOSD-specific药物2019年6月，美国食品和药物管理局(FDA)首次批准使用水通道蛋白4抗体治疗患者。Soliris (eculizumab)最初获批，随后是Uplizna (inebilizumab)， Enspryng (satralizumab)预计将于2020年获批。这三项临床试验均显示NMOSD的复发和住院率显著降低。

• 等离子体交换也是一种治疗方法。这个过程包括过滤掉血液中携带引起炎症的抗体的部分。摩根医生解释说，这有助于缩短发作时间。为了有效，血浆交换过程必须多次重复，通常在10天内重复5次。医生指出，这种疗法在恢复视力方面有很好的成功率。

• 皮质类固醇和单克隆抗体疗法用于NMOSD的额外治疗方法，以平息干草免疫系统反应。因为超过90％的生活患有这种疾病的患者经历多重，严重的攻击，这些药物用于帮助防止复发。

早期发现提供最好的预后

摩根医生说:“几乎每个人都能通过这些治疗得到一些改善，但反应的程度各不相同。”“对于一些患者来说，视力永远无法恢复。即使病人的视力得到了很好的恢复，即使他们能看到颜色或在诊所里阅读20/20，他们仍然(注意)在NMOSD袭击之后，关于他们的愿景的事情是不同的。“

他强调，早期治疗是最好的预后。“如果出现突然或非常迅速的视力下降和眼睛疼痛，请尽快看眼科医生。我们不希望一个人几天都得不到良好的评估和治疗。”也许能救你一命。

满足我们的作家

乔迪•赫尔默

Jodi Helmer是一名北卡罗莱那州的记者，她写关于健康、健身和营养的话题，从抑郁、睡眠到锻炼和饮食趋势。她的作品曾出现在诸如AARP中央社报道,女人的天，形状，健康，家庭圈子和myfitnesspal。

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