Prader Willi综合征:儿童肥胖的遗传原因
贪得无厌的饥饿和低代谢
尽管它是罕见的Prader Willi综合征(PWS)是可能危及生命的儿童肥胖最常见的遗传原因。普瑞德-威利综合症协会解释说:“长期的饥饿感，加上新陈代谢消耗的卡路里比正常情况下大大减少，会导致过度饮食和威胁生命的肥胖．"
国际普瑞德-威利综合征组织(IPWSO)指出，普瑞德-威利综合征的两个“标志性特征”是异常低的新陈代谢和无法满足的饥饿感。IPWSO引用了Hans Zellwegger博士关于这种强迫性饮食的程度，“PWS儿童经常受到困扰无尽的饥饿主宰了他们的生活．这种贪得无厌的食欲超出了病人、他的家人或医生的控制，成为孩子的主要关注点，抑制了所有其他活动和兴趣。”
患有PWS的孩子的父母通常不得不限制孩子接触食物，并锁上厨房的橱柜和冰箱。
Prader Willi综合症的症状
患有Prader Willi综合征的婴儿表现为肌肉张力弱，骨密度降低，喂养困难，生长发育不良，发育迟缓。一开始，它们会有生长和体重增加的困难。然后在儿童早期，通常在1到6岁之间，食欲变得极端，导致慢性消费和肥胖。
患有Prader - Willi综合征的婴儿可能会出现症状出生时如小而松软的外表。其他的身体特征是杏仁状的眼睛，狭窄的双额头骨，身材矮小，手和脚与身体的其他部分相比非常小。新生儿男性可能有隐睾。儿童可能有性发育迟缓或不完整。
患有普拉德威利综合征的儿童有一些认知障碍和学习障碍，以及糟糕的运动技能。脾气暴躁、固执、强迫行为和睡眠障碍也很常见。
大多数PWS患者没有生育能力。
Prader Willi综合征的病因
1956年，医生们发现了普瑞德-威利综合征，起初并不知道是什么导致了这种症状。1981年，人们发现许多PWS患者的一条染色体上缺失了相同的基因片段。研究还发现，大约70%的Prader Willi综合征病例与15号染色体上缺失的基因片段有关。
在另外25%的病例中，患有普拉德威利综合征的人会遗传来自母亲的两个15号染色体副本而不是来自父母双方的单一副本。
所有种族的孩子都是易感的，一个孩子患此病的可能性大约是1 / 15000。
Prader Willi综合征的治疗
PWS没有治愈方法。生长激素已被食品和药物管理局批准用于治疗Prader Willi综合征。这种激素有助于提高力量和敏捷性、身高、瘦肌肉质量、体重分布、耐力和骨矿物质的密度。有人担心服用生长激素会导致睡眠呼吸暂停，因此接受生长激素治疗的儿童需要每年进行睡眠研究。
患有该综合征的儿童最好采用多学科方法，包括生长激素替代、物理和职业治疗、言语和语言支持、学习障碍服务、行为管理援助、家庭支持以及饮食和运动。
普拉德威利综合症饮食法
普瑞德-威利综合征协会指出，患有PWS的儿童需要保持低卡路里饮食。由美国农业部设计的标准食物指南金字塔需要修改，以解决普拉德威利饮食，因为广义的部分对于患有疾病的儿童来说太多了，就他们的新陈代谢而言。
每天推荐的1600 ~ 2800卡路里应该减少到800 ~ 1200卡路里左右．建议食用量为
半杯煮熟或生的蔬菜，一片面包，
半杯米饭，一盎司麦片，
半罐水果或
半杯果汁，一杯脱脂牛奶，一盎司奶酪，
半杯无脂无糖酸奶，2盎司瘦肉，鱼或家禽，1个鸡蛋，1汤匙花生酱。
脂肪、油和糖果，如黄油、糖、糖果、肉汁和油炸食品应该限制在每个月一次，因为它们缺乏营养，给普拉德威利的饮食增加了不必要的卡路里。
普瑞德-威利综合征协会报告说，PWS患者可能需要持续的监督，以限制他们在整个成年生活中获得食物。目前还没有发现任何食欲抑制剂可以持续缓解普瑞德-威利综合征患者的饥饿感。
