什么是间质性肺病?
间质性肺病指的是一组超过200种慢性疾病，其中肺组织受损，肺泡壁发炎，间质(肺泡之间的组织)开始形成瘢痕(纤维化)。
尽管间质性肺病的许多疾病并不常见，但它们是呼吸系统疾病的常见病因，占肺病专家评估的所有肺部疾病的15%。
与间质性肺病相关的肺瘢痕导致僵硬，使呼吸困难，并干扰肺内氧气的转移。肺的恶化速度因人而异。
间质性肺病包括下列疾病(除其他外):
•肺结节病肉芽肿是一种炎症性疾病，肉芽肿是细胞的小簇，在肺部和淋巴结(紧邻肺部的免疫系统细胞的小簇)中发育。本病可增加肺僵硬，使肺容量减少。
•闭塞性细支气管炎组织性肺炎(BOOP)，也称为隐源性组织性肺炎，指的是细支气管(肺中的小气道从大气道分支出来)阻塞的炎症。
石棉肺和矽肺请分别参阅暴露于石棉和二氧化硅粉尘所造成的损害。
•特发性肺纤维化是一种原因不明(“特发性”)的情况，包括进行性肺部瘢痕。
•过敏性肺炎肺部炎症是否与吸入灰尘、真菌、霉菌或化学物质引起的过敏反应有关?虽然这可以通过去除致病因子来解决，但长期暴露会导致肺部的进行性瘢痕。
间质性肺病的原因
在许多病例中，肺损伤的原因是未知的。已知对气囊有害，可能导致间质性肺病的因素包括:
•某些处方药(包括化疗)
药物及心血管药物)
•接触环境毒素
•传染媒介(病毒、细菌或真菌)
•引起易感人群过敏或超敏反应的物质(如鸟粪中的某些蛋白质)
•结缔组织疾病，如硬皮病、类风湿关节炎和狼疮，所有这些疾病都会导致包括肺部在内的器官发炎和瘢痕化
•癌症从身体的其他部位扩散到肺部
间质性肺病的症状
间质性肺病的症状因疾病的不同而有很大差异，但大多数患有其中一种疾病的人，当他们用力时，会出现气短，并持续咳嗽，但不产生痰。
疲劳、食欲不振和体重下降是常见的;气喘、胸痛、咳血和发烧也是可能的。根据潜在的病因，症状可能只持续几周。更常见的情况是，症状持续数月或数年。
许多类型的间质性肺病也以周期性和有时频繁的加重为特征，其中症状明显恶化。
虽然还没有完全了解，但这些症状被认为是由感染引发的，但也可能与肺部血块、气胸、心力衰竭或暴露在空气污染中有关。
间质性肺病的诊断
胸片上的异常可能是间质性肺病的第一个证据，但它们很少针对特定的疾病。
例如，肺功能测试通常显示肺总容量(深度吸入后肺中的空气量)下降。
另一个异常是弥散能力的下降，弥散能力是测量气体通过肺膜的能力。同样，这些偏差不能区分间质性肺病的各种潜在原因。
高分辨率胸部CT扫描结果可能有助于怀疑有间质性肺病的个体。
例如，扫描显示严重受损的肺边缘像蜂窝一样的变化，可能会消除对肺活检的需要，因为它对一种形式的间质性肺病是非常特殊的。
在某些情况下，可以根据支气管肺泡灌洗术(将支气管镜的细管插入口腔或鼻腔，将生理盐水注入肺，冲洗肺)获得的肺液进行检查，从而作出明确诊断。
在其他情况下，肺活检可能是必要的，以作出明确的诊断和确定疾病的严重程度。
最小的侵入性活检程序是通过a支气管镜．
这种手术可以在门诊进行;然而，组织样本的小尺寸可能不足以用于某些诊断。如果通过支气管镜进行的活组织检查不确定，则需要在医院进行开放手术活组织检查。
预防间质性肺病
避免间质性肺病的潜在诱因至关重要。佩戴适当的口罩并监测在某些职业环境(例如采矿和涉及石棉或金属粉尘的工作)中接触刺激物的情况是重要的预防措施。
此外，接触宠物鸟可导致过敏性肺炎;为了防止持续的肺损伤，必须将鸟从家中移走。
间质性肺病的治疗
几种间质性肺病，最明显的是结节病和超敏反应，在去除致病剂(超敏反应)或对皮质类固醇治疗有反应后，会自行好转。避免接触毒素或过敏原也是有益的。
不幸的是，对于其他一些导致间质性肺病的原因，目前还没有专门的治疗方法来减缓疾病的进展或逆转已经发生的损害。
肺部组织进一步的炎症和瘢痕化会削弱肺功能，并可能导致肺动脉高压和右心衰，从而减缓血液通过心脏的运动。
虽然皮质类固醇治疗可以改善肺结节病，但它往往不能缓解患有其他形式间质性肺病的人的症状。
特发性肺纤维化的有效治疗方法一直缺乏。然而在2014年,美国食品和药物管理局批准了两种新的IPF治疗方法．在临床试验中，这些药物-吡非尼酮(Esbriet)和nintedanib (Ofev) -被证明能显著减缓疾病进展。
美国国家心脏、肺和血液研究所的特发性肺纤维化网络，是一个致力于该疾病研究的研究中心网络，继续研究特发性肺纤维化早期和晚期的治疗方法。
