你的第一周，月，年，和超越NMOSD

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也许你受伤了因为你突然一只眼睛或两只眼睛都看不见了。或者你只是想移动你的胳膊或腿就会感到肌肉痉挛。又或者你醒来时出现了无法控制的打嗝、恶心和呕吐。不管是哪种情况，我们打赌你的想法都是一样的:这里出了严重的问题，我需要帮助。

某物有一个名字:视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)．这种疾病虽然罕见，但在美国约有1.5万人患有这种疾病，以视力下降甚至失明、虚弱、肌肉痉挛、严重的行动障碍，有时还会导致永久性瘫痪等症状而闻名。“症状通常会在24到48小时内出现，如果不是持续几个月，也会持续几天到几周，”密苏里州罗切斯特市梅奥诊所医学院神经病学副教授奥利弗·托宾(Oliver Tobin)医学硕士说。

虽然这种自身免疫性疾病可能突然出现，但NMOSD可能会对健康产生长期的影响。以下是如果你正在接受NMOSD筛查或新诊断的情况。

诊断前:测试，测试，测试

如果你的医生怀疑是NMOSD，他或她首先需要排除多发性硬化症(MS)。这两种疾病都涉及到攻击中枢神经系统(CNS)的紊乱免疫反应，中枢神经系统由大脑、视神经和脊髓组成。这意味着这两种情况都会导致严重的眼睛疼痛和视力问题视神经炎当视神经受到流氓免疫细胞的攻击并发炎时，会导致视力下降和眼睛疼痛，以及严重的，有时是永久性的行动不便。

新泽西州哈肯萨克大学医学中心多发性硬化症中心主任弗洛里安·p·托马斯医学博士说，早期排除多发性硬化症是必要的，“因为绝大多数的多发性硬化症药物对NMOSD无效，其中一些药物会使NMOSD恶化。”“我们怀疑NMOSD基本上存在于每一个可能出现MS症状的患者身上，因为从一开始就用具有显著疗效的药物治疗NMOSD是绝对关键的。”

为了确定你的病情，你的医生可能会进行一系列的检查。它们包括:

• 验血结果，它可以筛选一种发出NMOSD信号的特定抗体(稍后会详细介绍)。

• 磁共振成像(MRI)，它可以提供详细的中枢神经系统扫描，检测疤痕的特定位置。在多发性硬化症中，病变往往较小，通常在脑组织中发现。在NMOSD中，目标通常是脊髓或视神经(或称为视交叉的相关区域)，只有10%的病例受到脑干的攻击。NMOSD的病变通常拉长并覆盖神经的横截面，这也是为什么症状倾向于影响四肢或双眼的原因之一，而在MS中，症状通常发生在单眼、手臂或腿部。

• 一个脊椎抽液这种检查是为了检查流经脊柱的脑脊液。在NMOSD中，这可能显示AQP4抗体或称为细胞因子的高水平炎症蛋白。如果你有高水平的一种叫做免疫球蛋白的蛋白质，你可能患有多发性硬化症。

• 光学相干层析成像NMOSD患者的视网膜神经纤维比MS患者更薄。

• 诱发电位试验，也被称为诱发反应测试，它可以让你的医生检查你的大脑和视神经对声音、视觉和触觉的反应，并帮助检测中枢神经系统的其他受损区域。

在等待结果的同时:炎症得到了治疗

托马斯医生说，正式的NMOSD诊断可能需要几周时间，因为你需要等待血液检查的结果。在那之前，他说，就像你有严重的多发性硬化症发作一样，你会被给予高剂量的静脉注射皮质类固醇5天左右可以消炎减轻症状(这是因为虽然预防MS的药物会对NMOSD患者造成伤害，但这两种疾病的许多常见症状都是相同的治疗方法。)

类固醇是第一道防线，在最初或任何未来的攻击- 90%的人有这种情况会继续经历。这是因为NMOSD主要有两种类型:

• 复发缓和是最常见的形式，这意味着症状会持续几周或几个月——称为复发——然后缓解，或进入缓解期，但随后又会再次出现。

• 单相NMOSD是一种一次性的疾病，只有10%的NMOSD患者会受到影响，在一次发作时症状通常会更严重，但之后再也不会发生。然而，由于医生几个月甚至几年都不能告诉你是哪种类型，你会被当作复发缓解治疗。

“据我们所知，MS和NMOSD之间最大的区别之一是，NMOSD没有进展阶段，”Tobin博士说。虽然MS症状突然发作，然后在缓解期间减弱，有时(但不总是)随着时间的推移而恶化，但每次NMOSD发作都可能导致累积甚至永久性损伤。这就是为什么强大的新疗法专注于防止下一次攻击的发生。

在你接受静脉注射类固醇后，如果你的症状足够严重，你的医生可能会给你开几次血浆置换一种从血液中去除炎症抗体以帮助抑制症状的治疗方法。75%的NMOSD患者的免疫系统会产生针对这种蛋白质的抗体aquaporin-4它负责在某些神经细胞中输送水分。这些抗体在多发性硬化症中不存在，似乎是造成破坏性炎症的主要原因。

水通道蛋白4抗体的存在，也称为NMO-IgG，可以帮助确诊。

俄亥俄州克利夫兰诊所梅伦多发性硬化治疗和研究中心的神经学家玛丽·伦塞尔医学博士解释说:“多发性硬化实际上比NMOSD更难诊断，因为一旦水通道蛋白-4的血液测试呈阳性，NMOSD就被诊断出来了。”

尽管如此，她说一些患有NMOSD的人实际上接受了阴性抗体测试。大约20%的NMOSD患者没有aqp4 - igga抗体，但这一组中大约一半的人有一种叫做aqp4 - igga的不同蛋白质的抗体髓鞘少突细胞糖蛋白(MOG)它位于髓鞘的外层，可导致视神经和脊髓遭受类似的攻击。由于他们的症状和其他测试结果符合这种疾病，他们被诊断为NMOSD(尽管研究界一直在争论MOG抗体的存在是否可能是一种完全不同的疾病)。

诊断第一天:了解NMOSD(并抱有希望)

如果你的医生刚刚告诉你患有NMOSD，你可能会有各种各样的情绪。也许你因为有了答案而松了一口气，即使你为自己的生活发生了如此突然的转变而感到震惊。托宾博士说，试着给自己一些时间来消化这个消息及其含义。记住，虽然在典型的NMOSD疾病过程中有一般的趋势，但你是一个个体。没有人能确切地预测你的未来，或者你对治疗的反应。

尽管如此，如果你像大多数其他有新诊断的人一样，你很有可能已经在谷歌上搜索了nmosd，并对你的发现感到非常震惊。“关于这种疾病的历史记载非常非常糟糕，”托宾博士承认。但是，他补充说:“过去几年出现的更新的疾病修饰疗法将对这一历史产生重大影响。我认为未来很有希望。”所以试着抱着希望吧。

第一周:讨论药物治疗(并考虑参加临床试验)

患nmosd的时机从来都不合适，但好消息是你的诊断现在已经出来了。托宾博士说:“就可用的治疗方法而言，NMOSD的前景在过去两年发生了巨大变化。”

一旦你的攻击被静脉注射类固醇停止(也许血浆交换)，下一步是防止未来的攻击和先发制人的更多伤害。虽然目前还没有100%有效的治疗方法，但这些药物已被证明可以降低复发的严重程度和频率:

• 更多的类固醇:你的医生可能会开低剂量的皮质类固醇，如甲强的松(甲强的松)或强的松(强的松)，以帮助预防未来的NMOSD发作和抑制炎症。

• 利妥昔单抗:你会在前两周接受两次单克隆抗体的静脉注射，然后每六个月注射一次。在2014年的一项研究中，研究人员对90名NMOSD患者进行了10年的回顾性研究，发现服用利妥昔单抗的患者复发率降低了88%，每3名患者中就有2名实现了完全缓解。托马斯博士说，事实上，这是NMOSD十多年来的主要治疗方法。“这是一种非常有效的药物。我有一些患有NMOSD的患者，他们已经稳定用药15年了。”然而，他说，利妥昔单抗确实有潜在的副作用，包括发烧、发冷、皮疹、头痛、恶心、呕吐、呼吸短促等。

• 标示外免疫抑制剂:这些药物有助于关闭流氓和炎症免疫反应，并可能防止下一次NMOSD攻击的发生。它们包括:

  • CellCept(霉酚酸酯)

  • 硫唑嘌呤(咪唑硫嘌呤)

• NOMSD-specific药物:对于75%左右的NMO-IgE检测呈阳性的人，FDA批准了两种免疫抑制剂:Soliris(eculizumab)和Uplizna(inebilizumab)在临床试验中已被证明有助于预防未来的发作。第三种药物，Enspryng(satralizumab)被广泛认为将很快获得批准。它们的注射方式不同(Soliris每两周注射一次，而Uplizna每六个月注射一次)，而且价格高昂，尽管保险可以支付大部分费用。

诊断后1至2周:组建您的护理团队

一旦你身体足够强壮，就该制定策略了:在未来几周和几个月里，你和你的医生会制定一个治疗计划，为几次医疗预约做好准备。

既然NMOSD很罕见，最好找神经科医生熟悉这种情况的伦塞尔医生建议道。如果可能的话，她建议向医学中心寻求建议。如果你住的地方离医疗中心不近，你也可以在网上预约。

你的神经科医生会帮你护理团队解决你个人的问题。根据您的需求和症状，这个护理团队类似于MS患者可能拥有的护理团队，汇集了广泛的从业者，包括:

• 一个眼科医生治疗视神经炎引起的眼睛疼痛和视力下降

• 一个护士您可以更频繁地找谁进行症状管理和回答问题

• 一个心理学家来缓解这种改变生活状况的情绪压力

• 一个神经心理学家帮助解决任何认知问题或衰退

• 一个物理治疗师用于行走，平衡和步态问题

• 一个职业治疗师帮助你找到在家庭和社区中保持独立的策略和工具

• 一个泌尿科医生治疗膀胱和便秘问题

伦塞尔博士建议说，可能需要一段时间来适应这种巨大的生活变化，所以在这段艰难的时期善待自己。她讲述了在克利夫兰诊所，他们如何将新诊断出NMOSD的人与患者倡导组织联系起来盖西-杰克逊慈善基金会和西格尔罕见神经免疫协会)提供支援及教育。

诊断后3到4周:专注于做出健康的改变

此时，你最初的症状应该会有所好转，但你可能会有一些长期甚至永久性的损伤，包括视力下降或行走困难。

托宾医生建议你拥抱自我照顾，从锻炼身体开始健康的生活方式．他说，由于肥胖对炎症性疾病有影响，神经学家建议所有患者保持正常体重。对心脏有益的饮食包括水果、蔬菜和全谷物，低糖、加工食品和红肉，可以帮助你控制体重。它还能给你能量，有助于预防心脏病。

每天锻炼也很重要。托马斯博士说，只要你每天都做，任何一种锻炼都是有益的。那么,戒烟．如果你还在抽烟，尽你所能戒烟。

诊断后1至5个月:安排一个新的时间表并加入一个支持小组

希望到目前为止，你的症状得到了很好的控制，你没有第二次复发，尽管这些可能在任何时候发生。一些NMOSD患者仅复发视神经炎(疼痛、视力丧失或模糊)，而另一些患者仅复发脊髓炎(无力、麻木、瘫痪、痉挛、无法控制的呕吐和恶心、无法控制的打嗝、疲劳和膀胱/肠道控制丧失)。其他人两者都有。你不可能知道你的病情会怎样发展，所以尽量一天一天来。

伦塞尔博士说，你的情绪健康会影响你的免疫反应，所以如果你感到焦虑，保护自己并在需要时寻求帮助是很重要的。一定要通知你的护理团队。

做好准备频繁的核磁共振成像．托马斯博士说:“我们定期对患者进行核磁共振检查，以监测(他们服用的)药物在预防复发方面是否有效。”无论是MS还是NMOSD，人们在MRI上可见的复发(无症状的新病变或炎症区域)往往比产生症状的复发(临床复发)更多。托马斯博士说:“核磁共振成像的复发和临床复发一样都是疾病活动的迹象，所以这是我们非常非常密切关注的事情。”

托马斯博士还指出，你可能需要在工作或学习中做出一些调整，以适应你的情况。例如:

• 他说，如果记忆力受到影响，大学生可能需要一个专门的学习计划来给他们更多的时间来参加考试。

• 在工作中，如果你有膀胱或排便问题，你可以要求搬到离厕所近一点的地方。

• 如果你的神经科医生给你开了nmosd专用药物，你可能需要和你的雇主谈谈请假或重新安排你的时间表，因为你将接受持续35到90分钟的输液(外加大约一个小时的观察，以确保你没有过敏反应)。如果你和老板在一起遇到了障碍，那就去找老板就业安置网络以了解更多有关住宿和您的权利美国残疾人法案(ADA)。

你可以考虑加入一个支持组和其他人一起对抗这种疾病，无论是在网上还是在现实生活中。与其他经历类似事情的人交谈可以对你的情绪健康产生很大的影响。

如果你在此期间再次复发，你将开始使用高剂量的皮质类固醇和可能的血浆交换来阻止发作。你的神经科医生会重新评估你是否接受了最好的治疗，也许会做出改变。你还需要治疗任何新的或恶化的症状。

诊断后6个月:询问维生素D和做益智游戏

如果你没有再次发作过，你的神经科医生会检查你的所有症状，并询问你是否有新的或恶化的症状。托宾医生说神经科医生可能会开始治疗维生素D补充剂如果你的水平很低。研究发现，低水平的维生素D可能会增加复发的风险。

你可能仍在经历最初发作后的残留症状——从视力改变到肌肉无力、痉挛或瘫痪——如果你再次发作，你的症状可能会变得更糟，因为每次复发的影响往往会越来越大。你需要和你的护理团队一起处理所有症状。

如果你的记忆力受到影响，请保持头脑清醒应用程序和在线益智游戏．读一本小说，做个填字游戏，睡个好觉，每天活动活动——这些都有助于防止认知能力下降。

诊断后一年及以后:庆祝未来

托宾医生说，如果一切顺利，你避免了再次复发，你可以继续治疗，再做六个月或一年的随访来监测你的疾病。不过，复发可能发生得非常快，所以如果你注意到任何症状变化，请立即联系你的神经科医生。

托宾博士说，与此同时，坚持你的治疗计划并积极对待你的精神和身体健康是很重要的。遵守你所有的预约，向你的护理团队报告所有的问题，并确保你得到了很多支持。

如果这一切都让人感到难以承受，请记住，新的和创新的治疗方法正在改变NMOSD的预测。伦塞尔博士说:“我们正在对FDA目前批准的一种药物进行临床试验，我的一些患者的这种情况在临床上是稳定的，这与过去不同。”“对这个团体来说，这是崭新的一天。”

认识我们的作家

Sarah Ludwig Rausch

Sarah Ludwig Rausch是一位健康作家和编辑，她的专长包括精神健康、疾病、研究、药物和慢性疾病。她是为基督教科学箴言报美国癌症协会，克利夫兰诊所，psychytoday.com, MedShadow基金会，ACT测试，等等。

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