贝尔氏麻痹症

定义

文章更新了由彼得B.康,MD,MD,神经内科,儿童医院波士顿助理和神经内科的辅导员审核,2005年4月18日马萨诸塞州哈尔瓦德医学院的神经内科教练。

贝尔氏麻痹是一种面瘫,由脑神经第七(七)的刺激引起,但没有明显的原因。这还不包括与感染或中风等已知原因相关的面瘫。脑神经VII控制着大部分面部肌肉,包括微笑、眨眼和前额皱纹所需的肌肉。该神经还控制某些唾液腺和泪腺的功能,以及耳朵内抑制噪音的小肌肉。

描述

贝尔氏麻痹以19世纪苏格兰外科医生查尔斯·贝尔爵士的名字命名,每年折磨着大约2万美国人。神经在头骨中耳朵下方的骨隧道中发炎和肿胀。

原因

与贝尔氏麻痹相关的神经刺激的原因尚不清楚。有趣的是,暴露在寒冷中是一个经常被引用的原因——例如,在寒冷的天气开着车窗开车,或者在寒冷的夜晚开着车窗睡觉。这种联系仍然是推测性的。一些证据表明,病因是由病毒感染引发的脑神经炎症,可能是疱疹家族的病毒感染。风险在生命的前30年不断增加,直到大约70年保持稳定,然后进一步增加。糖尿病或高血压患者以及孕妇的患病风险略高,但大多数患者都是普通人,没有已知的易感因素。最近报告的一些病例是在接种鼻内流感疫苗后发生的。

症状

贝尔氏麻痹的典型表现是面部一侧的虚弱。虚弱的潜在范围很广,可能是很难一直眨眼,也可能是一侧面部完全瘫痪,无法闭上眼睛。发病通常是急性的,但虚弱可能恶化24至48小时后才稳定下来。

在刷牙或饮用时,对问题的第一次意识可能涉及流口水,镜子中注意到的嘴巴的不对称外观,无能为力,或者在一只眼中过度撕裂。一个男人可能会说在剃须时无法炸掉他的脸颊。有时发病是微妙的,家庭成员或工作助理是第一个注意到患者的面部不对称。

贝尔麻痹的人可以描述单侧失去面部运动的感觉,因为死亡,感觉丧失或麻木,虽然受影响的部分既不睡眠也不刺痛。受影响部分的误诊是常见的。味觉或听力的改变偶尔是一种症状。

重要的是要记住,面瘫并不总是意味着一个人患有贝尔氏麻痹。尤其应考虑其他诊断中风,莱姆病,和水痘系(Ramsey Hunt综合征)。不太常见的原因包括艾滋病毒感染,结节病,Sjögren的综合征,淀粉样症和肿瘤。只有医生可以通过进行仔细检查来区分这些可能性。可以根据个体案例表明诸如莱姆滴度和神经模仿的诊断研究。

治疗

贝尔氏麻痹治疗的首要关注点是眼部护理。不能闭一只眼睛可能会导致角膜擦伤和其他损伤,尤其是在睡眠期间。不管采取什么其他治疗,白天应该戴墨镜,用眼药水来防止眼睛干燥,晚上睡觉前涂一种温和的眼膏。

常用的处方是口服类固醇,如强的松。这种治疗的科学依据是有助于减少神经炎症,缩短恢复期。一些研究表明,强的松在缩短病程和提高康复率方面有效,但其他研究显示效果甚微。在一组糖尿病患者中,类固醇治疗的恢复率特别明显。

使用抗病毒药物如阿昔洛韦,通常除了强的松,是有点争议。当有水痘带状疱疹感染(拉姆齐·亨特综合症)引起面瘫的证据时,它显然是合理的,但在贝尔氏麻痹的病例中,支持其使用的证据较少,其中病毒原因的证据迄今不太令人信服。

在严重的情况下,手术可以在骨管的最窄点处释放对神经的压力,并且可能避免永久性神经损伤,但这种程序仍然存在争议。在前两周后,可能已经发生了永久性神经损伤,手术不太可能有益。因此,如果没有改进的迹象,待考虑的手术的最佳时间是在疾病的第二周中。永久性听力损失可能是手术的并发症。

绝大多数患有贝尔氏麻痹的患者都能完全康复,或者即使不进行治疗也有轻微的缺陷。经过药物和外科治疗后,这一比例似乎稍高。对于少数有明显永久性缺陷的患者,重建手术有时可能是有益的。


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