谈谈免疫血小板减少性紫癜(ITP)的诊断和治疗

你擦伤了而且很容易出血——甚至可能从你的牙龈出血——你会注意到全身有一种奇怪的、红色的、像针刺一样的皮疹。接下来是什么?首先，你要找一个血液学家(专门研究血液疾病的医学博士)，他可以做一些测试，给你一个明确的诊断。如果是免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，你需要制定一个计划，将血小板水平恢复到健康范围(或尽可能接近)。好消息呢?你有治疗选择。记住，ITP既不可预测又罕见，所以知道正确的问题是获得最好治疗的关键。

ITP的诊断和治疗

我们的专业小组

我们找到了一些在免疫血小板减少性紫癜(ITP)方面的国家顶级专家，为您带来最新的信息。

James B. Bussel，医学博士

儿科Hematology-Oncology

威尔康奈尔医学院

纽约，纽约

米歇尔·兰伯特，医学博士

医生，血液科

费城儿童医院

费城,宾夕法尼亚州

Alexandara P. Wolanskyj-Spinner，医学博士

血液病专家，血液病科

梅奥诊所

罗切斯特、锰

什么是免疫性血小板减少性紫癜(ITP)?

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种罕见的涉及血小板的自身免疫性疾病。血小板是血液中的细胞碎片。当你因割伤或打击而出血时，血小板会涌入，聚集在一起，形成一个栓子(或血块)来止血。没有血小板，我们每次出事故都会失血过多而死。

当你患有ITP时，你的免疫系统会失控，攻击血小板，把它们误认为是外来入侵者。一些免疫细胞会破坏血小板，而另一些细胞则会阻止身体产生更多血小板。健康人的血小板数量在15万到40万之间。ITP患者的血小板数通常低于5万。

服用ITP后，你的凝血能力会下降，因此严重出血的风险会上升，而且随着血小板水平下降到30000以下，出血的风险会持续增加。有些人出现的症状较早(血小板数量略高)，但症状相似:

• 出血你的牙龈会比正常情况下持续更久

• 血在嘴里起水泡，这是一个信号，表明你的血小板数量可能低于10000，你有脑出血的风险(可能需要就医，STAT)。

• 便血:大便或尿中带血-有内出血的迹象还有更严重的症状

• 瘀伤，从少量到大量，原因不明(这是最常见的症状之一，即使是轻微的病例)。

• 更重，更长的时间

• 流鼻血这是很难阻止的

• 一连串的小点，就像你腿上(最常见的位置)和/或手臂上的针孔，被称为瘀斑这是另一种常见症状，有时也是最先出现的症状

• 吐血这是内出血的另一个迹象

如果你注意到这些迹象，去看医生。ITP的风险不是来自疾病本身，而是血小板的下降，这会导致严重的脑出血和胃肠道出血，而且很难阻止。如果你超过60岁，这种风险会更高，但即使是孩子也会脑出血，特别是如果他们从秋千或单杠上摔下来。

你的主要供应者是你的第一站。医生可能会要求验血检查你的血小板数量。如果血液含量低，你可能会被送到血液科医生那里，他们可以做出明确的诊断。

免疫性血小板减少性紫癜如何诊断?

医生会试图确定你的血小板数量下降是否是由于某种药物(可能包括抗生素和肝素等血液稀释剂)引起的;病毒感染(如丙型肝炎);或者白血病和其他血癌。所以ITP是一种排除性诊断，也就是说如果血小板减少不能用其他方法解释，那么医生就会认为你患有ITP。

为了发现血小板计数下降的原因，血液学家将对儿童、青少年和成人进行以下检查:

物理考试

你的检查将包括完整的病史。医生正在寻找血小板低的症状——淤青和血小板增多。有时人们，特别是儿童，没有任何症状。在这种情况下，医生会问你是否有过任何不寻常的鼻子或牙龈出血，或者是否有其他自身免疫性疾病的家族遗传。例如，桥本氏病(一种自身免疫性甲状腺疾病)与发生ITP的风险有关。

血液测试

医生想排除这些症状的其他原因。所以他们在观察是否只是血小板数量低，还是你的红细胞和白细胞发生了什么变化。例如，白细胞过多可能提示淋巴瘤或白血病。红细胞太少可能是再生障碍性贫血的迹象，再生障碍性贫血是一种不同的疾病，也会导致血小板下降，症状类似，比如挫伤和流鼻血。

免疫球蛋白血检

这种血液测试不是常规的，但血液科医生会命令它检查血液中的抗体水平，这表明有其他类型的疾病导致血小板减少，包括免疫缺陷障碍，一种使你的免疫系统更难对抗疾病的遗传疾病，或另一种自身免疫疾病，如红斑狼疮或乳糜泻这可能与血小板低有关。

血涂片

医生还会要求做血液涂片，将一滴血稀释，以便更清楚地看到单个细胞和血小板。实验室技术人员将血液洒在载玻片上并进行染色，这样细胞就能在显微镜下突出。如果血小板过大或形状异常，可能表明患有一种名为遗传性血小板减少症的遗传性血液病，这种疾病也会导致血小板减少，而且对普通ITP治疗无效。

骨髓测试

如果你的ITP在缓解后复发，或者你的病例持续了一年多，对任何类型的治疗都没有反应，这个测试可以作为门诊程序进行。血液科医生会将两根不同的针插进你的髋骨，从骨头深处抽出液体(用一根较窄的针)和一块骨髓(用一根较大的针)，身体就是在这里制造血细胞的。

筛选试验

将对丙型肝炎和艾滋病毒进行筛查测试，以排除那些可能导致ITP的病毒感染。这些测试通常不会在儿童身上进行(这两种疾病在年幼的儿童中都很罕见)。但是有过危险性行为或使用非法药物史的青少年是有风险的，所以他们对医生诚实是很重要的。

粪便样本

你可能会被要求提供一个检查幽门螺旋杆菌，一种可以引发ITP的细菌感染。

初级和次级ITP

在诊断测试结果出来后，血液科医生将确定你是原发性还是继发性ITP。

• 主要国际旅游业伙伴关系占所有ITP病例的80%，这意味着没有可识别的触发或原因，使你的免疫系统不稳定。

• 二次国际旅游业伙伴关系这意味着医生能够找出根本原因。你的可能是由感染(如幽门螺旋杆菌)、疫苗(很少，如儿童MMR)或药物(如肝素)引起的。

制定治疗计划前对ITP进行分类

医生的目标是让你或你的孩子进入缓解期，这意味着血小板数量在10万(理想)范围内，很少出血或没有出血。

大约有五分之四的ITP患儿会出现这种情况，通常发生在疾病的头12个月内，尽管有时可能需要24个月才能缓解。一组国际血液学家对3700名患ITP的儿童和成人进行了两年的研究，他们发现，年龄较小的儿童往往恢复得更快。

大约45%的成年人会进入缓解期，尽管他们通常需要比儿童更长的时间。有时血小板数量目标降低到50,000，因为严重出血并发症(即胃肠道出血和脑出血)的风险在这个水平上要低得多。

但医生的治疗目标取决于你的年龄——60岁以上的人出现出血并发症的几率更高——以及你的症状有多严重和你如何生活。(例如，你是大学橄榄球队的队员吗?你的生活方式可能会影响你的治疗决定。)

记住，ITP是不可预测的。许多儿童和一些成年人可以自己康复——这就是为什么有时对那些只出现轻微出血(比如流鼻血或擦伤)的人最好的治疗方法是监测而不是给他们药物。谁对哪种治疗有反应也是因人而异的，尽管ITP持续的时间越长，医生就越会怀疑可能发生了其他事情。

免疫血小板减少性紫癜治疗类别

在你接受治疗的过程中，医生会将你的病情分为三类:

1. 新诊断的(从确诊之日起至三个月)

2. 持续的(三至十二个月)

3. 慢性(12个月以上)

如果你的ITP在变成慢性之前得到缓解，那么你的ITP就被称为自我．但医生在12个月的标记来了又去之前都不知道你患的是哪种类型。

免疫血小板减少性紫癜的治疗

以下是您的血液科医生(或您的孩子)治疗ITP的各种方法:

监控

绝大多数儿童和一些年轻人只要定期进行血小板计数检查就可以了，这取决于血小板计数和出血的严重程度。如果你没有表现出任何症状，或者只是轻微的症状(比如瘀点和一些淤青)，而你的血小板数量超过3万，这可能是最好的方法，尤其是如果你的孩子没有参加足球队(而你也不喜欢高接触的运动)。这可能还取决于你住的地方离医生有多远，以防你很难每周或每月去看医生，以及你是否善于在家监测自己的症状。

免疫血小板减少性紫癜的一线药物

这些是新诊断时给你的药物。这样做的目的是增加血小板数量，防止出血(比如流鼻血和其他疾病)。

Immunoglobin疗法

这种治疗可以通过静脉注射(IVIG)或通过注射抗rhd。孩子们通常只注射一次。成年人可以在两天内接种高剂量的疫苗，也可以在五天内接种低剂量的疫苗。

IVIG结合并中和脾脏中的血小板破坏抗体，因此血液中会有更多的血小板循环。IVIG是给那些脑部或消化道出血风险较高的孩子使用的。成年人在新确诊或持续患病时就会患上此病，有时还会与类固醇联合使用。它通常用于将血小板数量提高到5万或以上——例如，在手术前降低无法控制的出血风险。

这种方法对60%的患者有效，但效果通常是暂时的。副作用包括关节疼痛、发烧和发冷。

类固醇

这些药物可以口服或通过静脉注射。美国血液学家协会建议只给儿童服用类固醇(通常是强的松)7天，成人的疗程应控制在6周以内。成年人倾向于注射地塞米松，通常通过静脉注射，效果更快。

类固醇会抑制产生抗体的免疫细胞，所以附着在血小板上的抗体就会减少，而血小板是免疫系统的防线。如果你的血小板数量低于30000，并且你出现了更严重的症状(比如大便带血，或者浑身是淤青)，医生会给你(或你的孩子)使用类固醇。

有时，一个疗程的类固醇就能使成人病情缓解，通常是由感染或药物(包括疫苗，最著名的是给儿童的麻疹、腮腺炎和风疹疫苗)引起的ITP。但这并不是四分之三的成年人的情况，所以类固醇是通往二线治疗的桥梁。

副作用可能很严重，这就是为什么血液学家尽量避免给儿童使用类固醇，只建议成人和儿童短期使用类固醇(当他们绝对需要时)。除此之外，它们还会提高血压和血糖，带来情绪变化，影响睡眠质量。

免疫血小板减少性紫癜的二线药物

当你有持续性或慢性ITP时，医生会给你额外的药物治疗，这意味着你已经超过了3个月或12个月的标记，没有表现出改善的迹象。

利妥昔单抗(美罗华)

这是一种单克隆抗体，通过静脉注射，每周注射一次，持续四周。每周的注射会减少一种叫做b细胞的免疫细胞的产生。b细胞产生抗体，这通常是件好事，但在ITP的情况下，这些抗体会攻击血小板。因此，减少b细胞的数量可以帮助血小板计数上升。

如果你的ITP是持续的或慢性的，而类固醇或IVG没有显示出良好的效果，你的医生会考虑给你利妥昔单抗。Rituxan只适用于ITP持续超过12个月的儿童。(大多数孩子没有接受这种或其他二线治疗。)

大约一半的患者对这种药物反应良好，但只有三分之一的患者会得到缓解。年龄在16岁到49岁(生育年龄)的女性服用ITP不足两年的利妥昔单抗效果较好，这意味着她们的缓解率为60%(而且缓解率越小)。

因为Rituxan会抑制b细胞，免疫系统需要一段时间才能恢复正常，这使得你在服用Rituxan后的几年里感染的风险更高。

血小板生成素受体激动剂

美国食品和药物管理局(FDA)已经批准了三种治疗成人和儿童ITP的药物:Nplate (romiplostim)，一种注射药物;片剂Promacta (eltrombopag);成年人(仅)可以服用多普乐(avatromboag)片。

TPO-Ras有助于刺激骨髓中血小板的产生。通常，ITP患者必须每天服用Promacta和Doptelet，每周服用Nplate，至少持续一到两年，甚至可能永远无法完全缓解。如果你有持续性或慢性ITP，并且对类固醇或IVG没有反应，这些可能是推荐的。有时脾切除术后复发的人(见下文)会服用TPO-Ras。医生给血小板计数低、有严重出血风险的儿童服用这种药物。

大约80%的成年人在服用这些药物时，他们的血小板数量可以达到5万，大约五分之一的人在停药后病情会缓解。最大的风险之一是你可能会生产太许多血小板，这可能导致血栓，导致中风或旅行到你的肺部。如果你特别担心这种额外的风险，请与你的医生谈谈。

ITP手术

医生做手术的类型是脾切除术或者切除脾脏。医生通常会进行腹腔镜脾切除术——他们在你的胃附近做四个小切口，将装有摄像机的管子插入其中一个切口，然后用特殊工具切除脾脏。如果你的脾脏真的变大了(因为血小板过多)，你的外科医生会给你做常规手术(称为开放手术)。腹腔镜脾切除术的住院时间不超过一天，开放手术的住院时间为2 - 6天。

医生只会建议你做脾切除术，如果你有ITP超过一年(慢性病例)，因为你仍然有机会通过类固醇、IVG或二线药物缓解。儿童接受脾切除术是非常罕见的，因为他们的免疫系统仍在发育，切除脾脏会使你长期处于感染的风险中。

这是因为脾脏在你的免疫系统中起着重要作用，它和你的手一样大，位于你左侧的胸腔正下方。它的工作之一是过滤体内的血液。当你患ITP时，脾脏会将血小板从你的身体中移除，将它们储存在脾脏中。它还会产生抗体。因此，切除脾脏不仅能在你的血液中保留更多的血小板，提高你的凝血能力，还意味着攻击血小板的抗体会减少。

如果你不想在你的余生(或未来几年)服用药物，你是活跃的或运动员，并且你厌倦了医生的监视，你可以考虑这个选项。对于那些尝试过各种方法但仍有ITP的人来说，这也是一种选择。

免疫性血小板减少性紫癜的手术预后

50 - 70%的患者在脾切除术后病情缓解，并保持至少5年。并发症很少见，但确实存在——如果你年龄在65岁以上，风险会更高。它们包括感染、血块和出血。长期来看，你患流感、肺炎和脑膜炎等严重感染的风险更高，所以医生建议你接种疫苗。

患一种几乎没人听说过的疾病是很困难的，所以关键是找到一个精通国际输血协会的血液科医生，要么通过美国血液学协会或询问血小板紊乱支持小组的建议脸谱网页面。得到正确的治疗，让有经验的医生跟随你的护理，可以让你很好地实现缓解，不管你的情况一开始看起来有多棘手。

见见我们的作者

琳达•罗杰斯

琳达·罗杰斯(Linda Rodgers)曾是一名杂志和数字编辑，后来成为作家，专注于健康和健康。她是为《读者文摘》，工作的母亲，健康底线，以及其他刊物。当她不写健康方面的文章时，她写的是宠物、教育和育儿。

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