免疫性血小板减少性紫癜(ITP)

也许你只是在经历了伤口出血过多、容易经常擦伤、牙龈出血或长出小红点皮疹后，被诊断为免疫血小板减少性紫癜(ITP)。不管你的症状是什么，你可能会感到焦虑甚至害怕。这很正常——itp是一种罕见的血液疾病，伴随而来的是一些改变生活的挑战。在这里，你不仅会发现这种疾病的现实情况，还会发现最好的治疗方法、专家建议、去哪里寻求帮助，以及所有你需要的关键信息，所以你现在就可以管理ITP——是的，茁壮成长。我们相信你们一定有很多问题。我们就是来回答这些问题的。

免疫性血小板减少性紫癜

我们的专业小组

我们找到了一些在免疫血小板减少性紫癜(ITP)方面的国家顶级专家，尽可能为您带来最新的信息。

James B. Bussel，医学博士

儿科Hematology-Oncology

威尔康奈尔医学院

纽约，纽约

米歇尔·兰伯特，医学博士

医生，血液科

费城儿童医院

费城,宾夕法尼亚州

Alexandara P. Wolanskyj-Spinner，医学博士

血液病专家，血液病科

梅奥诊所

罗切斯特、锰

什么是免疫性血小板减少性紫癜(ITP)?

要了解免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，最好先了解血小板是什么以及它们在你体内是如何工作的(体内不断产生血小板)。血小板，也叫血小板thrombocytes是血液中微小的细胞碎片，它们像栓子(或凝块)一样控制出血。当血管受到打击或割伤时，血小板会涌入并粘在一起，防止你因失血过多而死亡。

所以，“凝血细胞”就是血小板。“阴茎减少”意味着你有缺陷——在这种情况下，“血小板减少”意味着你体内没有足够的血小板来完成它们重要的工作。“紫癜”指的是出现在皮肤或口腔粘膜上的紫色淤青样斑点，“免疫”是指ITP是一种自身免疫疾病。这时你的免疫系统就会混淆，错误地攻击它认为的外来入侵者，而实际上它攻击的是健康的组织，在这种情况下，攻击的是健康的血小板。要消化的东西太多了，不是吗?

ITP既影响儿童(通常是10岁以下的儿童)，也影响所有年龄和种族的成年人。这是一种罕见的疾病，根据美国血液学协会(American Society of Hematology)的数据，每年每10万人中有2到5人被诊断出患有此病。这也是一种神秘的疾病。在五分之一的ITP病例中，医生知道是病毒或药物引发了恶性免疫攻击。但五分之四的案子?他们不知道是什么引起的。

ITP中免疫系统如何靶向血小板?

两种方法:第一，在ITP的早期阶段，一种白细胞叫做B淋巴细胞，又称B细胞，积极参与。和其他白细胞一样，它们是免疫系统用来抵抗感染的。当你的身体暴露在细菌或病毒等有害物质中时，b细胞会产生抗体。在这种情况下，抗体附着在健康的血小板上，被其他白细胞(称为巨噬细胞)破坏，巨噬细胞会清除体内的废物和有害物质。

随着疾病的发展，其他对抗疾病的淋巴细胞被称为t细胞来参加聚会。t细胞有不同的功能:一些调节免疫系统对入侵者的反应，而另一些则摧毁这些有害物质。(在ITP的案例中，“入侵者”是血小板，完全没有真正的危害。)在这种自身免疫状态下，t细胞开始破坏更多的血小板，同时抑制其在骨髓(血小板和其他血细胞产生的地方)中的生成。你患ITP的时间越长，你的免疫系统失灵的作用就越大:一组细胞在破坏血小板，而另一组细胞在降低血小板的产量——这是一个不幸的双重打击。

结果是:你的血小板数量下降，并持续下降。正常的血小板计数在每微升血液15万到40万之间。ITP患者的血小板计数可能为30000或更低。因为你的血液没有相同的凝血能力，你就有更大的内出血风险，无论是发生在胃肠道、皮肤下(以擦伤的形式)，还是在大脑。

ITP不会杀死你，但随着你无法控制的出血风险的增加，你可能会死于消化道出血或脑出血，尽管这些事件很罕见。ITP无法治愈，但通过治疗你可以进入缓解期。有时，尤其是在儿童中，这种症状会在几个月内消失，尽管专家并不确定原因。

关于这种不可预测的疾病，专家们还有很多事情没有发现，包括哪些人有患上长期疾病的风险，这可能会让ITP患者的生活充满挑战。

ITP有哪些类型?

血液学家将ITP分为两种类型，尽管在你接受治疗并进入缓解期之前，你不清楚你患的是哪种类型。它们是:

自限性ITP

有时被称为急性或短期ITP在美国，这种类型的持续时间从几周到不到12个月。因为80%患有ITP的儿童病情有所好转——他们的血小板计数恢复正常，症状消失——无论是否接受治疗，医生认为儿童(以及许多青少年和年轻人)患有ITP的自限性。医生称这种恢复为自发缓解，并推测这可能是因为病毒感染引发了这一事件(即使尚不清楚是什么导致血小板下降)。

慢性ITP

成年ITP患者更有可能长期患病。如果你已经患病3到12个月，即使接受了治疗，你也已经持久的伙伴关系．至少一半(可能更多)的成年人都有慢性ITP这意味着疾病已经持续了超过12个月。约20%的儿童还患有慢性疾病，这让医生相信他们可能患有其他疾病，比如另一种自身免疫疾病，导致了他们的ITP。

患有慢性疾病的成年人通常在增加血小板数量和减轻症状方面没有太大的运气，即使是通过二线治疗。)我们过去ITP治疗方案等一下。)随着时间的推移，疾病缓解的几率也会下降，因为你的免疫系统的反应变得更加复杂。

ITP的原因是什么?

大多数时候，医生不知道是什么触发了你的免疫系统攻击血小板。事实上，大约80%的ITP病例病因不明。医生称之为主要国际旅游业伙伴关系．

然而，有更多的证据有助于阐明潜在的原因二次国际旅游业伙伴关系，占其余20%的个案。在继发性ITP中，总是有一个可识别的诱因，一旦得到治疗，疾病通常就会消失(但不是每次都如此)。可能的诱因包括:

病毒或细菌感染

许多儿童ITP病例出现在病毒感染之后——从诺如病毒和其他胃肠道病毒到普通感冒。已知有时会引发ITP的其他病毒包括严重的儿童疾病，如水痘和麻疹。

在成年人中，一种疑似病毒是HIV——事实上，ITP可能是感染了导致艾滋病的病毒的第一个迹象——因为HIV抑制了骨髓中血小板的产生。其他病毒和细菌感染，包括丙型肝炎和幽门螺旋杆菌(一种生活在消化道的细菌，是约1%到5%的美国ITP病例的病因)，也会干扰血小板生成。另一种病毒感染COVID-19也在成人中引起了ITP，尽管(到目前为止)这种情况很罕见。

疫苗

注射很少会引起ITP，但确实会发生。大约四万分之一的幼儿在接种了预防麻疹、腮腺炎和风疹的MMR疫苗后感染了ITP。COVID-19疫苗与已经患有ITP的人的疾病发作有关。

药物

磺胺类药物，或与磺胺相关的抗生素如Bactrim(磺胺甲恶唑)，以及心脏药物如Hep-Lock(肝素)，都可能是血小板下降的原因。大多数情况下，停药会使血小板计数恢复正常。但有时药物会引发强烈的自身免疫反应，导致ITP持续数年。

白血病和淋巴瘤

慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是最常见的一种白血病，这种癌症起源于骨髓，排挤正常血细胞。约2%的CLL患者还会发展为ITP。淋巴瘤也会引发ITP，但并不常见。在这两种情况下，癌细胞都会影响血小板的生成，导致血小板水平下降。

狼疮和其他自身免疫性疾病

大约25%的狼疮患者也有ITP，可能是因为免疫系统和其他东西一起攻击血小板。有时，ITP可能是狼疮或其他自身免疫性疾病的第一个症状，包括干燥综合征，类风湿性关节炎甚至还有乳糜泻。此外，人与桥本氏病另外一种自身免疫性疾病(这种疾病会攻击甲状腺)，患ITP的风险也更高。

ITP的症状是什么?

ITP的症状是由非常低的血小板计数引起的，这是有道理的。通常在血小板低于3万的时候就会发生。(记住，没有这种情况的人至少有15万美元。)但这条规则也有很多例外。60岁以上的人更容易出血和擦伤，所以即使血小板数低于3万，也会出现症状。

反之亦然，尤其是在儿童身上:即使他们的血小板数量低于3万甚至2万，他们也可能不会出现症状(或非常轻微的症状)。就像ITP的许多事情一样，专家们也不确定为什么相同的计数会在不同的人身上产生不同的反应。

最常见的症状(按出现频率排列如下)是:

• 牙龈出血。刷牙后你的牙刷可能会变红，牙龈甚至会自发出血。但与牙龈疾病不同的是，出血会持续不止几秒钟或更难止血。

• 受伤/割伤出血。割伤也是一样，很难阻止血液流动。

• 嘴里起了血泡。也被称为湿紫癜这是一个严重的症状，你可能需要住院。口腔有血泡的人脑出血的几率更高，这意味着，如果你有这种症状，你需要就医，STAT。

• 大便或尿中带血。你的脑转移膜可能是黑色甚至是红色的，你的尿液看起来是粉色甚至是红色的。(把尿液变成这种颜色并不需要太多血液。)这两种情况都很严重，但相对罕见，通常是胃肠道某处的内出血迹象。

• 瘀伤。患ITP的人有紫色斑点(紫癜(或ITP中的“P”)，这是血液从皮肤表面附近的小静脉中流出的迹象。当然，每个人在摔倒或摔伤后，当这些静脉破裂和出血时，都会出现瘀伤。但患ITP的人很容易擦伤，而且在很多情况下，完全没有原因。

• 沉重的时期。在妇女和少女中，月经出血比正常情况严重可能是ITP的症状。分娩后，你有大出血的风险。

• 流鼻血。即使你不容易流鼻血，血也会从你的鼻子里喷涌而出，很难阻止。

• 皮疹。ITP标志性的小红点被称为瘀点它看起来有很多红色的针孔，通常在你的四肢上。当皮肤下最细小的静脉(毛细血管)开始出血时，就会产生这种皮疹。通常，它会出现在你的腿上(尽管它也会出现在手臂上)，这通常是ITP的第一个迹象。当你按压瘀点上的红点时，它们不会失去颜色。

• 吐血。吐血是另一种罕见但严重的内出血迹象，通常是胃或小肠出血。

ITP的潜在并发症有哪些?

ITP患者还会面临额外的挑战。有些症状，比如总是感到精疲力竭，是血小板计数低的直接结果。还有一些是心理上的，可能是由患病的困难造成的。

焦虑和抑郁

研究发现，近三分之一的ITP患者抑郁和焦虑。英国研究人员发现，这部分来自于社交焦虑——人们对自己的瘀伤感到尴尬，倾向于限制社交活动。对出血或住院的恐惧也会影响你的情绪和前景。

乏力

研究发现，高达45%的ITP患者精疲力竭，精力不足，这可能是由于过度出血导致的贫血(铁含量低)，也可能是由于他们所服用药物的副作用。

出血并发症的风险

这是服用itt时最大的担忧——如果你摔倒、发生事故或接受手术，你会出现脑部或胃肠道出血，从而致命。这对60岁以上的人尤其危险，因为他们更容易流血(和挫伤)。事实上，60岁及以上的人发生致命出血的风险是13%，而40岁及以下的人则不到1%。

如果你的症状中有大量出血(就像一些儿童和成人那样)，或者你的工作或活动使你有跌倒或意外的风险，那么你的风险也会增加。一旦你出现脑部或消化道出血，就很难控制和停止，尤其是出血持续的时间越长。

值得庆幸的是，脑出血是罕见的——根据一项研究，只有1.4%的成年人和0.4%的儿童会出现脑出血。当血小板低于10000时，通常会发生严重的出血并发症。到那时，你可能已经在医院了，在那里你可以得到更快的治疗。

什么时候应该去看医生治疗ITP?

如果你出现任何症状——淤青和/或突然出现的红点皮疹，或者流个不停——去看医生。你的主要医疗服务提供者可以让你验血，或者送你去看血液病专家，看看到底是怎么回事。不要害羞:询问你的血液科医生是否了解ITP和其他血小板疾病。

哪些人面临的ITP风险最大?

ITP不会在家族中遗传，到目前为止，没有证据表明你可能遗传了使你易患这种疾病的缺陷基因。即使你的一级亲属(比如你的母亲或兄弟姐妹)患有其他自身免疫疾病也不会让你更容易患上ITP。但专家们注意到了一些规律:

55岁及以下妇女

与大多数自身免疫性疾病一样，年轻女性患ITP的次数往往是男性的两倍，至少在她们进入更年期之前是这样。一种理论与X染色体有关(女性有两条)。由于X染色体上的免疫调节基因比Y染色体上的多，这些基因不按其应有的方式工作的可能性就更大。在儿童时期和60岁以后，男性和女性患ITP的比率大致相同。

患有免疫缺陷疾病的人

有时你的免疫系统会失控，这是因为一种被称为免疫缺陷障碍的遗传疾病。这些都是罕见的遗传疾病(尽管至少有200种)，会损害你的免疫系统，使你更容易患上自身免疫疾病，在某些情况下，还会引发慢性感染，甚至癌症。例如，如果你有共同变量免疫缺陷(CVID)，你的免疫系统产生抗体的困难，使你有更高的ITP风险(以及其他情况)。虽然大多数这些疾病在出生时或出生后不久就被诊断出来，但CVID通常在成年期间被发现。CVID和其他免疫缺陷疾病可能约占所有继发性ITP病例的2%。

如何诊断ITP ?

医生在做出诊断时首先要排除其他原因，比如确定你没有真的患有白血病或艾滋病，或者服用了导致血小板数量下降的抗生素。这些是它们决定你的诊断的一些方法。

健康的历史

你的检查将从你的医生询问你的病史开始，看你是否正在服用任何药物或是否患有某种可能导致这种疾病的疾病。你的医生还会询问你的症状，并列出一份清单，看看你最近是否有鼻出血或牙龈出血，以及ITP的其他症状。

物理考试

在体检过程中，血液科医生会检查你的全身和口腔内部是否有出血、红点皮疹、湿性紫癜和/或你可能没有注意到的紫色擦伤的迹象。医生可能会寻找脾脏肿大的迹象，这可能是淋巴瘤或其他血癌的征兆，以及肿大的淋巴结，这可能是某种感染的迹象。

血液检测

你的医生还可能会要求你做一个完整的血细胞计数，看看是你的血小板下降了，还是你的红细胞和白细胞也发生了其他事情。例如，如果你的白细胞过高，这可能意味着白血病。

血涂片

有时，在验血的同时，医生还会要求做一个血液涂片，将一滴血摊在载玻片上，这样单个细胞就更明显了。然后，实验室技术人员在显微镜下检查这些细胞，以检查血小板的大小。如果它们太大或形状不正常，这可能意味着一种被称为遗传性血小板减少症的遗传性血液疾病，这种疾病也会导致血小板减少(但不会导致ITP)。

其他筛选试验

你也可能被测试丙型肝炎而且艾滋病毒以排除那些感染。这些测试通常不会在儿童身上进行。

ITP的治疗方法是什么?

ITP的治疗取决于许多变量，包括疾病持续时间、血小板计数、年龄和症状。另外，成人的目标不是让血小板恢复到“正常”范围(记住，这意味着每微升血液中有15万到40万的血小板)，而是达到10万(理想情况下)或至少5万，因为大多数手术都可以达到这个数量，而且不会有严重出血的风险。

另一个目标，对成人和儿童都适用:减少症状，这样你就可以安全地回到正常生活。有时最好的治疗是监测，有时可能是手术。这完全取决于你的具体情况，以及你的目标和医生为达到最佳结果所做的投入。

然而，治疗ITP仍存在一些挑战。首先，在超过12个月之前，医生无法预测你是否患有这种自限性疾病(即使到了12个月，对一些孩子来说，这种疾病甚至会在一年后消失)。有一种说法是:儿童和青少年通常会患上这种自限性的疾病。

此外，对于许多儿童和青少年来说，药物不会改变结果——他们的ITP(大多数情况下)会消失，无论是否治疗。如果他们的ITP持续了一年以上，医生可能会寻找一些可能导致血小板计数持续低的潜在疾病，如免疫缺陷障碍或其他自身免疫疾病，如乳糜泻或狼疮。

成人ITP的治疗

成年ITP患者有多种治疗选择。以下是你的血液专家可能会推荐的一些可能的方法。

无药监护

你会去看医生，检查血液计数，但前提是你的血小板超过3万，你不到60岁，没有其他疾病(如高血压或心脏病)，只有轻微的淤青或瘀点。

否则，如果你是新确诊的(意思是，你是在过去三个月内确诊的)，你的医生可能会转向以下一线治疗之一。

类固醇

如果你的血小板数量很低，需要迅速增加，医生通常会给你静脉注射类固醇，比如地塞米松。有时一个疗程的类固醇就能起作用——对于那些由感染或疫苗引发ITP的人来说是如此——但75%的患者会复发，所以类固醇通常能弥补二线治疗的不足。

静脉注射免疫球蛋白

免疫球蛋白治疗可单独或与类固醇联合使用。这是另一种增加血小板的一线治疗方法。你可以把高剂量的药分两天服用，也可以把低剂量的药分五天服用。

二线治疗被给予持续的病例(超过3个月但少于12个月)以及慢性病例，即确诊后ITP持续时间超过12个月的患者。

利妥昔单抗(美罗华)

这是一种通过静脉注射的单克隆抗体，它能减少b细胞的产生，所以附着在血小板上的抗体更少。通常，你每周注射一次，持续四周。大约一半的患者对该药反应良好，这意味着他们的血小板数量增加，症状改善，但只有30%的患者会得到缓解。绝经前女性服用利妥昔单抗效果特别好。

血小板生成素受体激动剂

激动剂的工作原理是帮助身体产生更多的受体来达到某种反应。在这种情况下，TPO-Ras刺激更多的骨髓血小板产生。美国食品和药物管理局(FDA)已批准这类药物中的三种用于治疗ITP。

• Nplate (romiplostim)，一种注射

• Promacta (eltrombopag)，一种药片

• Doptelet (avatrombopag)，一种药片

如果你有持续性或慢性ITP，医生会给你开这些药。大约70%的患者进入缓解期，症状减轻，但你必须每天服用Promacta和Doptelet，每周服用Nplate，至少持续一年(有时更长)。最大的风险之一是，你可能产生过多的血小板，这可能导致血栓，导致中风或转移到你的肺部。

脾切除术

这是切除脾脏的手术，它位于胃的后面，左侧肾脏的前面。脾脏就像一个巨大的淋巴结。它的工作之一是从血液中清除抗体覆盖的血小板;另一个是产生抗体。所以取出它可以提高血小板数量因为你摆脱了破坏血小板的机制。

如果你不想长期服用药物，医生会建议你做脾切除术;你已经尝试了一线和二线治疗，但血小板仍然很低;你患ITP已经一年多了。5年的成功率很高——大约60%到70%进入缓解期。但这是手术(所以可能会有并发症)，而且你感染的风险更高，因为你切除了免疫系统的一个关键角色。医生通常会尽量避免对18岁以下的儿童进行这类手术，因为他们的免疫系统仍在进化中，如果没有脾脏，他们的生活可能会受到更大的损害。

治疗患有ITP的儿童、青少年和年轻人

针对儿童、青少年和一些年轻人(20岁出头)，存在一系列ITP治疗选择。它们包括:

无药物监护

绝大多数18岁以下的人(甚至一些大学生)都可以去看医生，一开始会更频繁，如果他们已经有ITP几个月了，就会逐渐减少。如果他们没有任何症状或只有轻微的淤青和瘀点，他们的血小板数量在2万左右或更高，他们不参加接触性运动(足球、足球等)或非常活跃，这一点尤其正确。

类固醇

那些鼻子或牙龈出血过多、尿血或大便带血、有不良副作用(如疲劳或头痛)或非常活跃(如运动)的孩子通常会口服或静脉注射类固醇。类固醇(如强的松)有助于抑制产生抗体的b细胞，因此血小板数量会上升。通常，类固醇是短期的，因为它们会引起副作用(情绪变化，体重增加，痤疮，头痛，等等)。

免疫球蛋白治疗(IVIG)

与成人一样，IVIG是通过输注或注射的方式给予的。这种治疗方法受到一些医生的青睐，他们更喜欢跳过类固醇(因为副作用)，而是给单剂量的IVIG，这通常足以提高儿童的血小板计数。IVIG也有潜在的副作用，如关节痛、发烧和发冷。IVIG是给那些脑部或消化道出血风险较高的儿童。

血小板生成素受体激动剂

TPO-Ras是对类固醇或IVIG没有反应的儿童的二线治疗，他们的血小板计数低，有严重出血的风险。你的孩子可以服用片剂(如Promacta或eltrombopag)或通过注射(Nplate或romiplostin)。

大多数孩子和青少年都能完全康复，通常不到一年，就再也不会有问题了。但大约7%的孩子，ITP复发了。此外，患有ITP的女孩在成年后怀孕期间患ITP的风险更高。

ITP的生活是什么样的?

你可能需要对你的生活方式做出一些改变，尤其是如果你喜欢打打闹闹的运动或其他有身体风险的动作。而且，如果你患有这种疾病，你的医生可能会讨论你应该如何做出某些改变，以减少出血或发生意外的几率。其中包括:

注意服用维生素和非处方药

患有ITP的人需要避免服用阿司匹林和布洛芬来缓解头痛，因为这两种药都会增加出血(对乙酰氨基酚，像泰诺和扑热息痛一样，是可以的)。停止服用omega-3补充剂、大蒜和维生素E——所有这些都会导致血小板下降。如果你有任何疑问，与你的医生讨论任何草药补充剂或任何新的Rx药物，看看它是否干扰你的ITP治疗。

避免高强度的活动

简单地说不，像爬梯子或做身体接触运动。如果你踢足球或橄榄球，和你的医生讨论某些类型的治疗的风险和好处。例如，脾切除术可能是一个更好的选择，比试验各种药物来降低出血的风险。

戴上医疗警报手环

如果你患有ITP，血小板计数低于50,000(如果血小板计数低于30,000，那肯定是这样)，戴上医疗手环是个好主意，以便在你发生意外并被送进急诊室的情况下，向急救人员和医生通报你的情况。这样，他们就会知道要避免血液稀释剂或其他可能引起麻烦的药物。

一些ITP患者报告说，他们的生活质量较低，因为他们担心潜在的致命出血，他们被迫减少自己喜欢的活动，或者他们为穿短袖、暴露出皮疹或这么多瘀伤而感到尴尬。如果这是你，请振作起来:这种罕见的疾病是有支持的。你并不孤单。

从哪里获得ITP支持

这是一种罕见的疾病，所以你需要尽快找到你的ITP伴侣。看看这些资源:

血小板疾病支援协会：该组织成立于上世纪90年代末，现已发展成为帮助ITP和其他血小板疾病患者的强大机构。你可以报名参加网络研讨会或获得免费的小册子，帮助你了解自己的疾病，加入在线讨论小组，了解对其他ITP患者有效的方法。你可以了解到临床试验和新的研究。几乎每个州(和大型都会区)都有pdsa赞助的支持团体，包括加拿大，所有这些团体都列在一个地方。

PDSA：更像是社交媒体专家?看看PDSA的Facebook页面，它有1.6万名成员，平均每个月有500个新帖子。在这里寻求支持，提问和交流经验。

血液疾病妇女和女童基金会：虽然不是专门针对itp的，但这个致力于提高患者和医疗保健意识的非营利组织已经做到了ITP-dedicated资源，包括与血液科医生的视频问答。

免疫性血小板减少性紫癜(ITP):这个Facebook群组有7.7万名成员，平均每月发布170个新帖子。你可以问(并得到答案)关于治疗(医学和顺势疗法)的问题，并找到关于ITP的新闻文章和其他信息。

ITP可能是一种令人困惑的疾病——你不知道自己为什么会得它，甚至大多数时候是怎么得的。幸运的是，人们正在进行更多的研究来寻找答案，包括新的治疗方法和药物来帮助那些顽固顽固的病例。与此同时，有一位精通国际输血协会的血液病专家和你一起寻找正确的治疗方法，你将能够继续过你最好的生活。

见见我们的作者

琳达•罗杰斯

琳达·罗杰斯(Linda Rodgers)曾是一名杂志和数字编辑，后来成为作家，专注于健康和健康。她是为《读者文摘》，工作的母亲，健康底线，以及其他刊物。当她不写健康方面的文章时，她写的是宠物、教育和育儿。

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