白血病
定义
文章更新及Corey Cutler,医学博士,MPH FRCP(C),哈佛医学院丹娜-法伯癌症研究所的医学讲师,于2005年5月11日审查。
白血病是一种涉及骨髓和血液系统的恶性疾病(癌症的一种形式)。白血病导致异常(白血病)白细胞不受控制地增长。由于骨髓中白血病细胞不受控制的生长,骨髓中没有足够的空间来进行正常的造血。缺乏正常的血液生长会导致缺乏正常的白细胞(增加感染的风险),缺乏红细胞(导致疲劳、虚弱和贫血)和缺乏正常的血小板生成(增加出血的风险)。
白血病有很多种。这些类型中的每一种都可能出现以下所述的部分、无或全部症状或体征。
描述
白血病一词源于希腊语,字面意思是“白色血液”。骨髓可能会严重受损,无法维持生产足够水平的红细胞和血小板。与此同时,白细胞的产生速度如此之快,以至于这些细胞没有达到必要的成熟水平来执行它们对抗感染的功能。
白血病细胞渗透到身体的所有主要器官,有时导致这些器官功能失常或衰竭。肾脏可能会受损。肝脏和脾脏可能会变大。
正常情况下,脾脏是血液的过滤器,过滤掉老化的红细胞和血小板。当脾脏变大时,它的工作就会变得过于出色,去除非常健康的红细胞和血小板,进一步减少这些本已稀少的细胞的数量。
随着白血病的发展,整个血液系统可能会充满不成熟的母细胞。如果这种疾病得不到治疗,白血病患者会变得越来越容易疲劳、大量出血和感染,直到最后,身体变得几乎毫无防御能力,使每一个轻微的伤害或感染都变得非常严重。
白血病可能是致命的。人们可能死于内出血,而内出血本可以通过血小板来预防。或者,更常见的是,他们可能死于由病毒或细菌引起的感染,而这些病毒或细菌通常会被健康的白细胞消灭。白血病发生的确切过程和发生的速度取决于最初感染的白细胞的类型和年龄。
原因
在大多数情况下,白血病的病因尚不清楚。白血病很少有遗传性的。白血病的一些危险因素可能包括接触毒素、化学物质、药物或辐射。
症状
白血病有两种主要亚型:(i)淋巴细胞性白血病,涉及淋巴亚型的白细胞;(ii)骨髓性白血病,涉及骨髓亚型的白细胞。淋巴细胞和髓细胞都是成熟免疫系统的重要组成部分。
这两种白血病都可能以急性或慢性的形式发生。顾名思义,急性白血病发生迅速,除非紧急治疗,否则可能迅速危及生命。另一方面,慢性白血病发病时间较长,与急性白血病相比,其生存率较高。根据白血病的两种谱系和各自的两种亚型,有四种重要的白血病类型:ALL(急性淋巴细胞白血病),AML(急性髓系白血病),CLL (慢性淋巴细胞白血病)和CML(慢性粒细胞白血病)。在这四种主要的白血病亚型中,甚至还可以进一步细分,具体针对这四种亚型。还有其他一些不太常见的白血病。
白血病的诊断是基于相容的临床病史和确定的实验室调查。全血细胞计数(CBC)几乎总是异常的,白血病细胞经常在外周循环中发现。通常情况下,白细胞总数升高,红细胞计数下降(贫血)和血小板计数(血小板减少)一样。
各种形式的白血病的鉴定是基于白血病细胞在血液和骨髓中的外观,白血病细胞的细胞表面特征(基于免疫组织化学和流式细胞术研究),以及在白血病细胞中确定的某些特定染色体异常的存在。
诊断
尽管在病史或体格检查中有怀疑,但在进行血检或其他适应症的放射学研究时,也可能偶然诊断出白血病。你的医生可能会建议你做骨髓活检。
治疗
白血病的治疗取决于白血病的亚型和患者的临床情况。有些形式在很长一段时间内不需要治疗,而另一些形式则需要紧急医疗照顾。白血病的治疗方法主要是化疗,但放疗和生物疗法也可用于某些亚型的白血病。骨髓移植可能被推荐用于某些类型的白血病。
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