肺纤维化
定义
肝纤维化是一个纤维结缔组织增生。
这一过程通常发生在疤痕组织的形成，以取代因损伤或感染而失去的正常组织。纤维组织覆盖或取代正常的平滑肌或其他正常的器官组织是一种不正常的情况。
肝纤维化最常见于心脏、肺、腹膜和肾脏。
肺纤维化(又称特发性肺纤维化)(IPF)(间质弥漫性肺纤维化或纤维化肺泡炎)是一种以肺泡间纤维组织异常形成为特征的炎症性肺部疾病。
描述
特发性肺纤维化(IPF)是一种进行性、致命性的肺部疾病，其特点是肺泡(交换气体的肺部空间)发炎，肺部组织受损，以及进行性间质纤维化(组织硬化)。
肺内膜(上皮细胞)的损伤是由氧自由基(氧化剂)释放增加引起的。由于上皮内层液体谷胱甘肽的缺乏，氧化剂-抗氧化剂失衡变得更糟。
隐原性纤维化肺泡炎是表现为间质性肺病的患者最常见的诊断。病人通常出现在六七十岁。这种病男性比女性多见。
原因
事故原因尚不清楚。硬皮病是一种与类风湿性关节炎相关的血液因子，可能与此有关。
症状
表现包括进行性呼吸困难和咳嗽，这可能不能缓解支气管刺激。快速，浅呼吸和咳嗽发生在适度的运动。皮肤可能呈现青紫，手指或脚趾可能变得杵状。
常见的有食欲和体重下降、乏力、发烧、虚弱和胸痛。感染很容易发生，未经治疗的人会出现包括肺气肿、肺部感染或心脏疾病在内的并发症。影像学技术监测进行性肺改变。
治疗
大剂量口服皮质类固醇(例如，强的松，每天40 - 80毫克)是通常的治疗方法。细胞毒性药物如环磷酰胺和硫唑嘌呤也已使用。
对照临床试验还没有证明任何有益的治疗效果，但这些药物的临床经验表明，大约20%的患者将得到改善。
对糖皮质激素的反应在肺活检中发现的炎症较多和纤维化较少的患者中更好。该病持续发展，最终导致呼吸功能不全是其规律，平均生存时间约为4年。肺移植治疗被高度选择的终末期肺纤维化患者已经被报道。
