卡波济氏肉瘤

定义

卡波济氏肉瘤(KS)是一种疾病,癌细胞在口腔、鼻子和肛门的皮肤或粘膜下的组织中被发现。

KS在皮肤和/或粘膜上引起红色或紫色斑块(病变),并扩散到身体的其他器官,如肺、肝或肠道。

描述

卡波西氏肉瘤由典型的皮肤病变组成,范围从平坦到凸起的紫色斑块。这些肿瘤有丰富的小血管网络,在这些通道中缓慢移动的红细胞失去氧气,从红色变成蓝色。红色和蓝色细胞的混合使KS病变呈现典型的紫色。

KS有几种形式,基于原因而不是外观。“典型的”卡波西氏肉瘤,主要发现于地中海男性和欧洲中部的犹太人,一直以来都很罕见。20世纪50年代,在非洲发现了大量病例,此后发病率急剧上升。后来发现,KS是身体免疫功能改变的常见结果。

这种变化发生在两种情况下。第一个是当免疫系统抑制成为某些治疗的一部分时,例如在肾脏或其他器官移植中。为了防止异物被排异,需要服用强力药物来关闭免疫系统。

第二种情况与获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)有关。

类型的肿瘤

KS肿瘤根据外观分为三组,重叠较多。

结节样病变大小和厚度不等。它们是紫色的,有时周围会有一圈棕色或黄色的色素。

浸润病变可能很大,可能隆起,或者在皮下向下生长。

淋巴病变可以模仿淋巴结肿大的其他原因,可能需要活检来排除感染。

在显微镜下,这三种类型的KS表现相似。但是已经确定了三种亚型,它们都被同等对待。梭形细胞品种生长最慢,间变性最强,混合细胞生长速度中等。

原因

KS流行,作为一种伴随艾滋病而来的疾病,被认为是有原因的——被称为HIV(人类免疫缺陷病毒)的病毒。如果对艾滋病毒进行血液检测,几乎所有KS流行患者都会显示出被感染的证据。

人们提出了各种各样的想法来解释这种病毒是如何引起KS的。有一种理论认为,它可以直接或通过引发一系列事件使正常细胞变成恶性细胞。已经确定了可能参与这种变化的各种因素。

另一种想法与人体的T细胞有关,其中一些T细胞会寻找自发形成的恶性细胞,并在它们变成癌症之前将其杀死。已知T细胞被病毒感染,不能杀死恶性细胞。

症状

早期KS没有普遍的症状。在流行的形式,KS可能是艾滋病的第一个迹象,或者,第一个损伤可能在疾病的几个月或几年之后。在此期间,患者可能出现发烧、体重减轻和出汗等非特异性症状。可能还有其他疾病,如淋巴瘤或结核病,在第一个KS病变发展。

一旦发生疾病,症状与受累部位有关。早期和更严重的皮肤损害通常只是轻微的不舒服,尽管可能出现疼痛的溃疡。

胃肠道病变很常见,但很少引起明显症状。早期肺部病变也无症状,但严重的肺部病变会引起严重的空气饥渴。

治疗

KS被认为是不可治愈的。无论是对首次发现的病灶进行手术切除,还是通过化疗或其他技术获得多个部位的完全缓解,都无法治愈。然而,无论是否接受治疗,长期生存率都是存在的。

在典型的堪萨斯,生存通常是几年,有时是几十年。一些艾滋病相关的KS患者在10年后仍然存活,尽管大多数患者只能存活几年,治疗决定通常是为了缓解。

所有形式的KS对放射治疗都很敏感。放射治疗特别适用于美容损伤、疼痛、广泛涉及口腔、阻塞淋巴管、出血或皮肤突出的病变。反应率相当高,治疗耐受性良好。

化疗可用于治疗,但有人担心,积极治疗可能会进一步抑制免疫系统。这种疾病对化疗确实有反应,无论是单药还是联合用药。

KS是少数对局部化疗注射有反应的肿瘤之一。许多抗癌药物如果不小心被注射到组织中,会造成严重的局部损伤。这种不良作用已被积极地用于治疗皮肤损伤。

生物治疗包括对KS的免疫治疗,主要使用干扰素,主要是α。其他药物,特别是白介素-2正在研究中。