JIA影响全身的11种方式

“JIA不是你想象中的典型关节炎，”堪萨斯斯托克顿的家庭医生Beth Oller医学博士说，她的工作对象是大量的儿童。“我们大多数人认为关节炎是骨关节炎，是随着年龄的增长，长期过度使用而导致的，大关节会因此而受伤。”由于JIA是一种自身免疫性疾病，它不是由磨损引起的。奥勒博士说:“本该准备好打击和对抗外部入侵者的免疫系统会混淆，并攻击你自己的身体和组织。”

JIA启动了一种错误的免疫反应，导致炎症化学物质的释放，攻击关节滑膜，滑膜是连接关节并产生润滑液的组织。轮胎式压路机博士。“(这种液体)相当于润滑油或WD-40，你把它涂在铰链上，以确保一切顺利有效地移动。”但是对于JIA，发炎的滑膜会导致关节疼痛肿胀和僵硬。

这就是JIA的模糊之处:这种疾病有七个亚型，每个亚型都有自己的症状，纽约市哈森菲尔德儿童医院的儿科风湿病学家菲利普·j·卡恩(Philip J. Kahn)医学博士说。其中许多与在诊断的前六个月有多少关节受到影响有关，但全身发作的JIA比其他两种有更模糊的副作用。“对于全身发作的JIA，孩子几乎总是表现为长时间的发热，”卡恩医生说。“他们可能一开始并没有关节肿胀，但非传染性的发烧是最明显的症状。”

在临床上，这被称为巨噬细胞激活综合征(MAS)，这是一种主要的炎症反应，基本上占据了整个身体。根据关节炎基金会(Arthritis Foundation)的数据，大约10%的全身发作JIA的儿童会发展为MAS，但有些人在整个疾病过程中会出现不止一次。MAS的症状包括疲劳、头痛、伴随发烧的短暂皮疹，以及更严重的副作用，如肝脾肿大、血压变化和多器官功能障碍。对一些病人来说，严重程度可能有很大的不同，有些化验异常，有的发烧，有的不发烧。对于其他人来说，他们需要住院并服用大量的免疫抑制药物。

研究发表在风湿病学国际发现JIA会干扰心脏泵血的能力，尤其是通过左心室的泵血能力。这会导致高血压和呼吸问题。奥勒医生说:“除了心包(心脏内膜)炎症外，患者的肺部和胸膜(肺内膜)也可能出现炎症和刺激的长期变化。”“久而久之就会导致肺部疾病。”

卡恩说，患有MAS的患者也更有可能出现严重的肝脏炎症。他说:“由于体内发生了罕见的细胞因子风暴，这会使病人病得非常严重。”细胞因子是免疫细胞，但当过多的细胞因子过快释放时，其反应会严重伤害健康组织。研究发表在《风湿病志》发现JIA的早期诊断可能有助于阻止这些患者的自身免疫性肝炎和肝衰竭。

卡恩博士说:“这是‘a’在JIA病例中最初没有出现的一个好例子。”“一个病人可能因为严重贫血而住进ICU，这实际上是JIA。”那些患有贫血的人没有足够的健康红细胞来携带氧气到不同的组织。这不仅会导致疲劳，还会导致全身缺铁和慢性炎症。另一方面，奥勒医生补充说，一些JIA患者可能储存了过多的铁，这可能导致毒性(胃痛、恶心和呕吐)。

JIA的早期诊断和治疗在很多方面都很重要，但由于患者是儿童，在生长方面的检测尤为重要。“(孩子的)身体应对免疫系统异常的时间越长，关节炎症活跃的时间就越长，这可能会影响孩子的生长，”卡恩博士说。过去的研究医学科学档案研究发现，虽然那些患有JIA的人处理生长问题的范围在10%到40%之间，但在那些患有全身性JIA的人身上更显著。

与身高延迟类似，青春期也可能会推迟，这取决于疾病的严重程度。研究发现，患有JIA的女性月经来潮比没有这种疾病的女性晚大约两年，而患有JIA的男性可能会因为睾酮分泌较低而经历较晚的青春期。其他研究发表在风湿病学杂志》研究发现，女性的其他生殖问题也可能在晚年引起，如卵巢囊肿、妇科疾病和流产的可能性。

一些JIA患者也可能有颞下颌关节关节炎(TMJ)并发症，如果炎症蔓延到口腔和下颌。除了咀嚼或进食时疼痛(如果严重的话会导致体重下降或营养不良)，如果只有一个区域或一侧下颌受到影响，JIA患者可能会出现面部不对称。在较轻微的情况下，随着时间的推移，可能会出现过度咬伤、牙齿畸形、以及其他肌肉失衡和口面疼痛或结构问题。